Häufige Fragen (FAQ) zur angeborenen Zwerchfellhernie (CDH)

Das Zwerchfell ist ein kuppelförmiger Muskel unterhalb der Lungen. Es trennt Brust- und Bauchraum und ist der wichtigste Atemmuskel: Beim Einatmen senkt es sich ab und schafft Raum für die Lungen, beim Ausatmen entspannt es sich wieder. Außerdem hilft es, die Bauchorgane an ihrer vorgesehenen Position zu halten.

Bleibt während der Entwicklung eine Öffnung im Zwerchfell bestehen, können Bauchorgane in den Brustkorb verlagert werden. Entscheidend für die Erkrankung ist nicht nur die Lücke selbst, sondern vor allem die dadurch beeinträchtigte Entwicklung von Lunge und Lungengefäßen.

In der Schwangerschaft bleibt eine Lücke im Zwerchfell bestehen, weil sich der Muskel nicht vollständig schließt. Durch diese Öffnung können Bauchorgane in den Brustkorb wandern. Meistens liegt der Defekt auf der linken Seite (ca. 80 %); dann können sich Magen, Dünn- und Dickdarm, die Milz und bei großen Defekten auch ein Teil der Leber im Brustkorb befinden.

Weil die verlagerten Organe der Lunge Platz wegnehmen, kann sich diese nicht normal entwickeln, und die Brustorgane werden zur gesunden Seite verschoben.

Bei den meisten Kindern lässt sich keine einzelne Ursache der CDH nachweisen. Ein Teil der Fälle ist mit Chromosomenveränderungen, einzelnen Genveränderungen oder genetischen Syndromen verbunden; dies ist besonders relevant, wenn weitere Fehlbildungen vorliegen.

Eine isolierte CDH tritt meist sporadisch auf. Eltern haben die Fehlbildung nicht durch Ernährung, Verhalten oder eine einzelne Handlung verursacht. Das Wiederholungsrisiko ist bei isolierter CDH gewöhnlich niedrig, sollte bei Kinderwunsch aber anhand der konkreten Befunde humangenetisch eingeordnet werden.

Eine angeborene Zwerchfellhernie betrifft etwa eins von 2.500 Lebendgeborenen. Das sind rund 180 Neugeborene in Deutschland pro Jahr.

Nach der Lage des Defekts unterscheidet man: linksseitig (ca. 85 %), rechtsseitig (ca. 10–15 %) und – sehr selten – zentral (ca. 1–5 %).

Die linksseitige CDH ist mit etwa 80–85 % deutlich häufiger. Typischerweise liegen Magen, Darm und Milz im linken Brustkorb; bei größeren Defekten können auch Leberanteile verlagert sein.

Bei der selteneren rechtsseitigen CDH liegt die Leber besonders häufig im Brustkorb. Die Abgrenzung von Leber und Lunge kann im Ultraschall schwieriger sein, weshalb das fetale MRT hier oft zusätzliche Informationen liefert.

Die Seite der CDH allein bestimmt die Prognose nicht. Wichtiger sind unter anderem der o/e-LHR, das im MRT gemessene Lungenvolumen, die Leberlage, die Defektgröße, Begleitfehlbildungen und der Zustand des Kindes nach der Geburt.

Das Herz wird verschoben, weil die in den Brustkorb verlagerten Bauchorgane Raum einnehmen. Bei einer linksseitigen CDH liegt es meist weiter rechts, bei einer rechtsseitigen CDH weiter links.

Das Ausmaß der Herz- und Mediastinalverlagerung beschreibt die Platzverhältnisse im Brustkorb, ist aber kein alleiniger Prognosewert. Für die Risikoeinschätzung werden vor allem Lungenentwicklung, Leberlage, Herzfunktion, pulmonale Gefäßsituation und mögliche Begleitfehlbildungen gemeinsam beurteilt.

Die Richtung der Verlagerung unterstützt die Diagnose und hilft, die Seite der Hernie zu bestimmen. Die Kreislaufstabilität nach der Geburt wird anschließend insbesondere durch Echokardiografie und kontinuierliches Monitoring beurteilt.

„Liver up“ bedeutet, dass die Leber – ganz oder teilweise – im Brustkorb des Babys liegt, weil das Zwerchfell auf einer Seite nicht geschlossen ist. Die Leber rutscht durch den Zwerchfelldefekt mit in den Brustraum.

Lebergewebe im Brustkorb ist ein wichtiger Marker für einen größeren Defekt und eine stärker eingeschränkte Lungenentwicklung. Entscheidend ist nicht nur, ob die Leber oben liegt, sondern welcher Anteil verlagert ist und wie die übrigen Prognoseparameter ausfallen.

Auch bei „liver up“ ist keine Prognose allein aus diesem Einzelbefund möglich. Ultraschall und MRT erfassen die Leberlage zusammen mit o/e-LHR beziehungsweise fetalem Lungenvolumen, Organposition und Begleitbefunden.

Bei CDH können zusätzliche Fehlbildungen und behandlungsbedürftige Begleiterkrankungen auftreten; viele Kinder haben jedoch eine isolierte CDH. Besonders relevant sind:

• Herzfehler: die häufigste zusätzliche Fehlbildung bei CDH – von kleinen Befunden bis zu komplexeren Herzfehlern. Deshalb wird meist ein ausführlicher Herzultraschall durchgeführt.
• Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck): erhöhter Druck in den Lungengefäßen, häufige Folge einer Lungenunterentwicklung. Sie kann die Versorgung nach der Geburt beeinflussen.
• Genetische Besonderheiten: Chromosomenveränderungen oder genetische Syndrome. Deshalb wird häufig eine genetische Abklärung angeboten.
• Reflux und Ernährungsprobleme: Trinkschwierigkeiten, Reflux und langsamer Gewichtszuwachs.
• Wachstum und Entwicklung: höherer Energiebedarf, teils kleinere Körpermaße; manche Kinder benötigen zusätzliche Therapien.

Welche Begleiterkrankungen tatsächlich auftreten und wie ausgeprägt sie sind, wird im Verlauf gezielt untersucht. Die Nachsorge orientiert sich daher nicht nur am operierten Zwerchfell, sondern auch an Lunge, Herz, Ernährung, Wachstum und Entwicklung.

Eine CDH kann in einem erfahrenen Zentrum meist zuverlässig im Ultraschall diagnostiziert werden. Typische Befunde sind Bauchorgane im Brustkorb, eine Verlagerung von Herz und Mediastinum und eine veränderte Lage von Magen oder Leber.

Das fetale MRT ergänzt den Ultraschall: Es zeigt die Organlage und erlaubt eine volumetrische Messung beider Lungen. Es „bestätigt“ nicht den Ultraschall-LHR, sondern liefert mit dem fetalen Lungenvolumen einen eigenen, ergänzenden Prognoseparameter.

Die Diagnose bleibt meist bestehen; die Einschätzung des Schweregrades kann sich im Schwangerschaftsverlauf jedoch verändern. Deshalb werden Verlaufskontrollen möglichst mit vergleichbarer Messmethode und in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt.

Eine spezialisierte Zentrumsvorstellung ist erforderlich, weil Diagnostik, Geburtsplanung und Erstversorgung vor der Geburt abgestimmt werden müssen. Bei schweren Verläufen müssen zusätzlich alle intensivmedizinischen Eskalationsmöglichkeiten einschließlich ECMO verfügbar sein.

• Spezialisierte Expertise: Erfahrung mit pränataler Risikoeinschätzung, schonender Beatmung, pulmonaler Hypertonie, ECMO, CDH-Operation und Langzeitnachsorge.
• Interdisziplinäre Betreuung: Fachärzt:innen aus verschiedenen Bereichen (z. B. Pränataldiagnostik, Geburtshilfe, Neonatologie, Kinderchirurgie) arbeiten Hand in Hand – schon vor der Geburt.
• Individuelle Geburts- und Behandlungsplanung: Geburt und Versorgung werden im Voraus sorgfältig und abgestimmt geplant.
• Standardisierte Versorgung: Ein abgestimmtes Team und festgelegte Behandlungspfade ermöglichen eine rasche, auf den Schweregrad abgestimmte Therapie.
• Begleitung für die ganze Familie: Auch Sie als (werdende) Eltern werden unterstützt, informiert und in allen Schritten begleitet.

Ziel der Zuweisung ist eine geplante Versorgung am geeigneten Geburtsort und möglichst die Vermeidung eines riskanten Transports nach der Geburt.

Für die pränatale Risikoeinschätzung wird heute meist der „observed-to-expected LHR“ (o/e-LHR) verwendet. Er beschreibt, wie groß die im Ultraschall gemessene Lunge im Vergleich zum für das Schwangerschaftsalter erwarteten Wert ist und wird in Prozent angegeben.

Gemessen wird in der Regel die Lunge auf der Seite gegenüber der Hernie. Die Lungenfläche wird zum Kopfumfang in Beziehung gesetzt und für das Schwangerschaftsalter korrigiert. Niedrigere o/e-LHR-Werte sprechen im Durchschnitt für eine stärkere Lungenunterentwicklung. Die Einordnung berücksichtigt zusätzlich die Seite der CDH, die Leberlage und das jeweilige Behandlungskonzept.

Der o/e-LHR ist ein wichtiger Baustein, sagt aber nicht allein voraus, ob ein Kind ECMO benötigt oder wie es sich entwickelt. Für die Beratung werden zusätzlich MRT-Lungenvolumen, Leberlage, Begleitbefunde und der Verlauf nach der Geburt berücksichtigt.

Zahlen können schwanken, weil Ultraschallmessungen von Schnittebene, Lage des Kindes, Untersucher und Schwangerschaftsalter abhängen. Außerdem messen Ultraschall und MRT unterschiedliche Größen: o/e-LHR im Ultraschall und meist o/e-TFLV beziehungsweise ein anderes Lungenvolumen im MRT.

Die Werte aus Ultraschall und MRT dürfen deshalb nicht direkt gleichgesetzt werden. Besonders bei rechtsseitiger CDH kann die Abgrenzung von Leber und Lunge anspruchsvoll sein; kleine Messabweichungen können dann deutliche Prozentunterschiede erzeugen.

Aussagekräftiger als ein isolierter Einzelwert sind standardisierte Verlaufsmessungen und die gemeinsame Bewertung aller Befunde durch das Behandlungsteam.

Ein fetales MRT ergänzt den Ultraschall, indem es das gesamte Lungenvolumen und die Lage der verlagerten Organe besonders übersichtlich darstellt. Es ist vor allem hilfreich, wenn die Leberlage oder die Lungenbegrenzung sonografisch schwer zu beurteilen ist.

Bestimmt werden können unter anderem das Volumen beider Lungen, der Anteil der Leber im Brustkorb und die Lage von Magen, Darm und Milz. Aus dem gemessenen und dem für das Schwangerschaftsalter erwarteten Lungenvolumen lässt sich ein weiterer Prognoseparameter ableiten.

Ultraschall und MRT ersetzen einander nicht, sondern beantworten unterschiedliche Fragen. Zusammen unterstützen sie die Risikoeinschätzung, die Beratung zu fetalen Therapieoptionen und die Wahl des Geburtsortes.

Ein fetales MRT verwendet keine Röntgenstrahlung. Bei medizinischer Indikation gilt eine Untersuchung ohne gadoliniumhaltiges Kontrastmittel nach heutigem Kenntnisstand in der Schwangerschaft als sicher.

Die Untersuchung dauert meist 30–60 Minuten. Enge, Geräusche und langes Liegen können unangenehm sein; bei Beschwerden oder Platzangst sollte das Team vorab informiert werden. Bewegungen des Kindes können einzelne Sequenzen erschweren oder Wiederholungen erforderlich machen.

Fragen zur vorgeburtlichen Bildgebung beantworten wir gern über cdh@umm.de; bei speziellen radiologischen Fragen ist Professor Weis unter meike.weis@umm.de erreichbar.

Ein Polyhydramnion kann entstehen, wenn die Verlagerung von Magen und Darm das Schlucken oder den Weitertransport des Fruchtwassers beeinträchtigt. Es tritt jedoch nicht bei jedem Kind mit CDH auf und hat auch andere mögliche Ursachen.

Ein ausgeprägtes Polyhydramnion kann bei der Mutter Druckgefühl, Kurzatmigkeit und vorzeitige Wehen begünstigen. Deshalb werden Fruchtwassermenge, Gebärmutterhals, kindliches Wachstum und weitere Zeichen einer drohenden Frühgeburt kontrolliert.

Ein Polyhydramnion bedeutet nicht automatisch eine schlechtere Prognose. Bei starken Beschwerden oder geburtshilflicher Gefährdung kann in ausgewählten Fällen eine Amnioreduktion, also eine entlastende Fruchtwasserpunktion, erwogen werden.

Die anatomische Darstellung und die Risikoeinschätzung können sich im Schwangerschaftsverlauf verändern. Weitere Organanteile können in den Brustkorb gelangen; zugleich wachsen die Lungen weiter, sodass einzelne Messwerte auch günstiger ausfallen können.

Kontrolliert werden dabei die Hernie und die Organe (Sind weitere Organe gerutscht? Hat sich die Lage verändert? Wird die Lunge stärker verdrängt?) sowie die Schwangerschaft selbst (Fruchtwassermenge, Wachstum, Durchblutung in Nabelschnur und kindlichem Kreislauf, Plazenta).

Eine Veränderung eines Einzelbefundes ist deshalb nicht automatisch eine klinische Verschlechterung. Verlaufskontrollen dienen dazu, die Gesamtprognose und den Geburtsplan fortlaufend anzupassen.

Nach der Diagnose werden eine detaillierte Fehlbildungsdiagnostik, eine fetale Echokardiografie und eine humangenetische Beratung angeboten. Ob eine invasive genetische Diagnostik sinnvoll ist, hängt von Begleitbefunden, Familienanamnese und dem Informationswunsch der Eltern ab.

Eine Amniozentese dient der diagnostischen Untersuchung fetaler Chromosomen und Gene. Je nach Situation können beispielsweise eine Chromosomenanalyse, ein chromosomales Microarray und bei begründetem Verdacht weiterführende Genanalysen erfolgen. Der Nutzen und das geringe eingriffsbedingte Risiko werden vorab individuell besprochen.

Alle genetischen Untersuchungen sind freiwillig. Das Beratungsgespräch soll verständlich erklären, welche Ergebnisse möglich sind und welche Konsequenzen sie für Schwangerschaft, Behandlung und Wiederholungsrisiko haben können.

Eine isolierte CDH tritt meist sporadisch auf und wurde in der Regel nicht von den Eltern „weitergegeben“. Eine genetische Ursache ist jedoch wahrscheinlicher, wenn weitere Fehlbildungen, Entwicklungsauffälligkeiten oder familiäre Fälle vorliegen.

Dennoch spielt die Genetik eine Rolle. Man unterscheidet grob zwei Situationen:

• Isolierte CDH: Die Zwerchfellhernie ist die einzige größere Fehlbildung. Das ist die häufigste Situation. Eine eindeutige genetische Ursache lässt sich meist nicht finden.
• Komplexe oder syndromale CDH: Es liegen weitere Fehlbildungen vor, oder es findet sich eine Chromosomenveränderung bzw. ein genetisches Syndrom – etwa das Fryns-Syndrom oder das Pallister-Killian-Syndrom. Dann ist die CDH Teil eines größeren Bildes.

Bei isolierter, sporadischer CDH ist das Wiederholungsrisiko gewöhnlich niedrig, aber nicht null. Wird eine konkrete genetische Ursache gefunden, kann das Risiko deutlich anders sein; eine belastbare Angabe ist dann nur nach humangenetischer Beratung möglich.

Wenn Sie eine weitere Schwangerschaft planen oder Fragen zur Genetik haben, wenden Sie sich an unsere Humangenetik (susanne.boettcher@med.uni-heidelberg.de).

FETO ist eine zeitlich begrenzte fetoskopische Trachealokklusion für ausgewählte ungeborene Kinder mit schwerer oder in bestimmten Konstellationen moderater isolierter CDH. Ein Ballon verschließt vorübergehend die Luftröhre, sodass die von der fetalen Lunge gebildete Flüssigkeit zurückgehalten wird und das Lungenwachstum angeregt werden kann.

Ob FETO infrage kommt, wird anhand von o/e-LHR, Seite der CDH, Leberlage, Begleitfehlbildungen, Schwangerschaftswoche und individuellen Risiken entschieden. Die in Studien verwendeten Grenzwerte und Zeitfenster unterscheiden sich je nach Schweregrad und Zentrum; ein einzelner LHR-Wert reicht für die Indikation nicht aus.

Der Ballon wird fetoskopisch über einen sehr kleinen Zugang in die Trachea eingebracht. Er wird normalerweise bereits vor der Geburt wieder entfernt. Für einen unerwarteten Blasensprung oder eine ungeplante Geburt muss ein verbindlicher Notfallplan zur raschen Ballonentfernung bestehen.

FETO kann bei sorgfältig ausgewählten schweren Verläufen die Überlebenschance verbessern, repariert aber nicht die Zwerchfelllücke; die Operation nach der Geburt bleibt erforderlich. Das wichtigste zusätzliche Risiko ist eine vorzeitige Fruchtblasenöffnung mit Frühgeburt.

Die Entscheidung für oder gegen FETO erfolgt nach ausführlicher interdisziplinärer Beratung in einem erfahrenen fetalmedizinischen Zentrum und berücksichtigt den erwarteten Nutzen ebenso wie die Risiken für Kind und Mutter.

Fragen zu vorgeburtlichen Eingriffen koordinieren wir über cdh@umm.de. Bei Bedarf binden wir Professor Kohl aus der Fetalchirurgie und Professor Kipfmüller aus der Neonatologie unmittelbar ein.

Zur FETO gehören immer zwei fetoskopische Eingriffe: das Einbringen des Ballons und – planmäßig noch vor der Geburt – seine Entfernung. Beide erfordern einen kurzen stationären Aufenthalt. Zwischen beiden Eingriffen liegen in der Regel einige Wochen.

Solange der Ballon liegt, muss die Luftröhre Ihres Kindes im Fall einer ungeplanten Geburt oder eines vorzeitigen Blasensprungs innerhalb kurzer Zeit wieder freigemacht werden können. Deshalb sollten Sie in dieser Zeit in erreichbarer Nähe unseres Zentrums bleiben und nicht an Ihren Wohnort zurückkehren, wenn dieser weit entfernt liegt.

Nach dem Einbringen des Ballons sehen wir Sie engmaschig, in der Regel wöchentlich, mit Ultraschall und klinischer Kontrolle. Dabei beurteilen wir das Lungenwachstum, die Fruchtwassermenge, die Lage des Ballons und Zeichen einer vorzeitigen Wehentätigkeit.

Im Alltag empfehlen wir Ihnen in dieser Zeit ein ruhigeres Leben, besonders in den ersten Wochen nach dem Eingriff: keine schweren körperlichen Belastungen, kein Leistungssport, ausreichend Ruhephasen. Normale Bewegung ist ausdrücklich erlaubt und sinnvoll.

Melden Sie sich unverzüglich bei uns – rund um die Uhr –, wenn eines der folgenden Zeichen auftritt: Fruchtwasserabgang oder ein plötzliches Nässegefühl, regelmäßige oder schmerzhafte Wehen, vaginale Blutung, Fieber oder ein deutlich verändertes Befinden.

Falls Sie es in dieser Situation nicht rechtzeitig zu uns schaffen, gilt: Fahren Sie in die nächstgelegene Geburtsklinik und sagen Sie dort sofort und aktiv, dass Ihr ungeborenes Kind einen Ballon in der Luftröhre trägt und dieser vor oder unmittelbar nach der Geburt entfernt werden muss. Wir stellen Ihnen dafür vor der Entlassung ein schriftliches Notfallblatt mit unseren Rufnummern mit, das Sie ab dem Tag des Eingriffs immer bei sich tragen sollten. Unsere Nummer für akute Situationen ist rund um die Uhr besetzt: 0621 383 1616.

Ist der Ballon planmäßig entfernt, unterscheidet sich die weitere Schwangerschaft nicht grundsätzlich von der ohne FETO. Die Schwangerschaft kann in vielen Fällen bis zum Termin fortgeführt werden, und eine vaginale Geburt ist häufig möglich. Die Geburt findet in jedem Fall bei uns statt, mit vorbereitetem Team und ECMO-Bereitschaft – so, wie es im Abschnitt zur Geburt beschrieben ist.

Ja. Nach pränataler Diagnose bieten wir kurzfristig eine gemeinsame Beratung zu Befunden, Prognose, Geburtsort, Erstversorgung, ECMO-Bereitschaft, Operation und Nachsorge an. Bei geeigneter Konstellation wird zusätzlich geprüft, ob eine fetale Therapie im DZFT infrage kommt.

So erreichen Sie uns direkt: Die kinderchirurgische Beratung und Nachsorge koordinieren wir über cdh@umm.de. Für neonatologische und intensivmedizinische Fragen einschließlich ECMO-Planung erreichen Sie das Team um Professor Kipfmüller unter ecmo@umm.de oder 0621 383-3510. Wir stimmen uns intern ab – Sie müssen Informationen nicht selbst zwischen den Fachbereichen weitertragen.

Ja. Starke Angst, Unsicherheit und wechselnde Gefühle sind nach einer CDH-Diagnose häufig. Während der Schwangerschaft übernimmt die Plazenta den Gasaustausch; dennoch sind die vereinbarten Kontrollen wichtig, um Fruchtwasser, Wachstum, Begleitbefunde und das Frühgeburtsrisiko zu überwachen.

Hilfreich sind feste Ansprechpartner, verständliche Informationen, psychologische Unterstützung und auf Wunsch der Austausch mit erfahrenen Familien über den CDH– oder ECMO-Verein. Sorgen sollten im Behandlungsteam offen angesprochen werden, besonders wenn Schlaf, Alltag oder Entscheidungsfähigkeit stark beeinträchtigt sind.

Unterstützung erhalten Sie durch unser psychologisches und medizinisches Team sowie auf Wunsch über Selbsthilfeangebote und den Austausch mit erfahrenen Familien.

EXIT („Ex Utero Intrapartum Treatment“) ist bei CDH nur in seltenen, im Voraus geplanten Situationen erforderlich. Dabei bleibt die plazentare Versorgung während eines Teils der Kaiserschnittentbindung erhalten, damit ein gefährdeter Atemweg gesichert oder eine noch bestehende Trachealokklusion kontrolliert aufgehoben werden kann.

Eine schwere Lungenunterentwicklung allein ist normalerweise keine EXIT-Indikation. Das Verfahren kommt insbesondere infrage, wenn vor der Abnabelung eine Atemwegsobstruktion behandelt, ein FETO-Ballon entfernt oder ein anderer spezieller Eingriff durchgeführt werden muss.

Die große Mehrheit der Kinder mit CDH wird ohne EXIT geboren. Wenn EXIT geplant ist, sind ein eingespieltes Team aus Geburtshilfe, Fetalmedizin, Anästhesie, Neonatologie und Kinderchirurgie sowie ein detaillierter Notfallplan erforderlich.

Ein vor der Geburt bekanntes Kind mit CDH sollte in einem perinatalen Zentrum mit erfahrener Neonatologie, Kinderchirurgie und rund um die Uhr verfügbarer Intensivmedizin geboren werden. Bei erwartbar schwerer CDH sollte auch eine neonatale ECMO unmittelbar verfügbar sein.

Auch pränatal mild eingeschätzte Kinder können nach der Geburt mehr Atem- oder Kreislaufunterstützung benötigen als erwartet. Die Geburt im spezialisierten Zentrum vermeidet deshalb möglichst einen Transport des instabilen Neugeborenen und ermöglicht die sofortige Anwendung des abgestimmten CDH-Protokolls.

Fragen zur Wahl des Geburts- und Behandlungszentrums beantworten wir gern unter cdh@umm.de.

Viele Neugeborene mit bekannter CDH werden unmittelbar nach der Geburt intubiert, damit die Beatmung kontrolliert und mit möglichst niedrigen Drücken erfolgen kann. Gleichzeitig wird eine Maskenbeatmung vermieden, die Magen und Darm im Brustkorb aufblähen könnte.

Über den Tubus lassen sich Sauerstoff, Atemfrequenz und Beatmungsdruck genau anpassen. Das Ziel ist eine ausreichende Sauerstoffversorgung bei permissiver Hyperkapnie und möglichst geringer Schädigung der kleinen, empfindlichen Lunge.

Die Intubation ist bei vielen CDH-Kindern ein geplanter Bestandteil der Erstversorgung und kein Hinweis darauf, dass bereits eine Komplikation eingetreten ist.

Bei sehr ausgewählten, pränatal mild eingeschätzten Kindern kann in erfahrenen Zentren zunächst eine überwachte Spontanatmung erwogen werden. Dieses Vorgehen ist eine Ausnahme und erfolgt nur nach einem klaren Protokoll mit unmittelbarer Intubationsbereitschaft.

Bei erhöhter Atemarbeit, unzureichender Sauerstoffversorgung, Kreislaufinstabilität, deutlicher Lungenhypoplasie oder Hinweisen auf pulmonale Hypertonie wird kontrolliert intubiert. Entscheidend ist der klinische Zustand nach der Geburt, nicht allein ein pränataler Messwert.

Das Behandlungsteam legt vor der Geburt einen Plan fest und passt ihn unmittelbar an die Reaktion des Kindes an. Sicherheit und lungenschonende Stabilisierung haben Vorrang vor dem Erhalt der Spontanatmung.

Die Magen- beziehungsweise Replogle-Sonde dient unmittelbar nach der Geburt vor allem der kontinuierlichen Dekompression von Magen und Darm. Dadurch sollen aufgeblähte Organe im Brustkorb vermieden und der vorhandene Platz für die Lunge erhalten werden.

In der akuten Stabilisierungsphase wird über diese Sonde in der Regel nicht ernährt. Die Ernährung beginnt erst, wenn Kreislauf und Darmfunktion dies zulassen, zunächst häufig in kleinen Mengen über eine Ernährungssonde; Art und Zeitpunkt werden individuell festgelegt.

Wie lange eine Sonde benötigt wird, hängt später vor allem von Atmung, Schluckkoordination, Reflux und selbstständiger Nahrungsaufnahme ab. Manche Kinder benötigen sie nur vorübergehend, andere auch nach der Entlassung.

Analgesie und Sedierung werden eingesetzt, um Schmerzen, Stress und eine nicht abgestimmte Atmung gegen das Beatmungsgerät zu vermeiden. Analgesie behandelt Schmerzen; Sedierung reduziert Wachheit und Unruhe. Beides wird getrennt beurteilt und möglichst niedrig dosiert.

Die Medikamente werden regelmäßig an Schmerzzeichen, Beatmung, Kreislauf und notwendige Eingriffe angepasst. Eine tiefe Sedierung oder Muskelrelaxation ist nicht bei jedem Kind und nicht dauerhaft erforderlich; angestrebt wird so viel Unterstützung wie nötig und so wenig Medikamentenbelastung wie möglich.

Mögliche kurz- und langfristige Auswirkungen hängen von Wirkstoff, Dosis, Behandlungsdauer und Schwere der Erkrankung ab. Deshalb werden Entzugssymptome, Wachheit, Atmung und Entwicklung eng überwacht; eine pauschale Aussage, langfristige Nebenwirkungen seien grundsätzlich selten, wäre zu ungenau.

Monitor- und Blutgaswerte können in den ersten Tagen deutlich schwanken, weil sich Lungengefäße, Herzfunktion und Kreislauf nach der Geburt laufend verändern. Auch Umlagern, Absaugen, Schmerzen, Unruhe und Therapieanpassungen beeinflussen die Messwerte.

Für Entscheidungen zählt der Verlauf mehrerer Werte über Zeit: prä- und postduktale Sättigung, Blutgase, Blutdruck, Laktat, Urinausscheidung und Echokardiografie werden gemeinsam beurteilt. Ein einzelner kurzzeitig abweichender Monitorwert ist deshalb selten allein entscheidend.

Pulmonale Hypertonie bedeutet bei CDH einen erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen. Dadurch gelangt weniger Blut durch die Lunge, das rechte Herz wird belastet und es kann zu Rechts-links-Shunts mit unzureichender Sauerstoffaufnahme kommen.

Ursache sind die Unterentwicklung und strukturelle Veränderung der Lungengefäße sowie ihre verzögerte Anpassung nach der Geburt. Beurteilt wird die Situation vor allem durch prä- und postduktale Sättigungen, Kreislaufparameter und wiederholte Echokardiografien; Herzfunktion und pulmonaler Gefäßwiderstand müssen gemeinsam betrachtet werden.

Die Behandlung kombiniert lungenschonende Beatmung, eine ausreichende Kreislaufunterstützung und gezielte gefäßerweiternde Medikamente. Welche Therapie sinnvoll ist, hängt von der Herzfunktion und dem jeweiligen hämodynamischen Muster ab; bei therapierefraktärem Herz-Lungen-Versagen kann ECMO erforderlich werden.

Inhalatives Stickstoffmonoxid (iNO) ist ein über den Beatmungsschlauch gegebenes Medikament, das gut belüftete Lungengefäße erweitern kann. Es wird bei CDH nicht automatisch eingesetzt, sondern bei einer geeigneten echokardiografischen und hämodynamischen Konstellation erwogen.

Nicht jedes Kind mit CDH spricht auf iNO an; bei einer ausgeprägten Funktionsstörung des linken Herzens kann eine unkritische Gefäßerweiterung sogar ungünstig sein. Wirkung und Kreislaufreaktion werden deshalb engmaschig kontrolliert und die Therapie bei fehlendem Nutzen beendet.

Während der Anwendung werden unter anderem Sauerstoffversorgung, Blutdruck, Methämoglobin und Stickstoffdioxid überwacht. iNO wird schrittweise reduziert, um einen Rebound-Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands zu vermeiden.

Hydrocortison wird bei CDH nicht routinemäßig jedem Kind gegeben. Es kann bei anhaltender Kreislaufinstabilität, unzureichender Reaktion auf kreislaufstützende Medikamente oder dem Verdacht auf eine relative Nebenniereninsuffizienz eingesetzt werden.

Ziel ist vor allem die Stabilisierung von Blutdruck und Gefäßreaktion. Hydrocortison ist kein spezifisches Medikament gegen die Zwerchfellhernie und keine alleinige Behandlung der pulmonalen Hypertonie.

Dosis und Dauer richten sich nach Kreislauf, Laborwerten und Behandlungsverlauf. Überwacht werden unter anderem Blutzucker, Blutdruck, Infektionszeichen und mögliche Wechselwirkungen; nach längerer Gabe wird das Medikament kontrolliert reduziert.

Fragen zur perinatalen Versorgung koordinieren wir über cdh@umm.de; das neonatologische Team ist für fachliche Rückfragen zusätzlich unter ecmo@umm.de erreichbar.

ECMO („extrakorporale Membranoxygenierung“) ist eine zeitlich begrenzte Unterstützung von Lunge und – abhängig von der ECMO-Form – auch des Kreislaufs. Blut wird außerhalb des Körpers mit Sauerstoff angereichert und von Kohlendioxid befreit, damit Herz und Lunge unter schonenderen Bedingungen Zeit zur Stabilisierung erhalten.

Bei Neugeborenen werden je nach Verfahren eine große Vene oder eine Kombination aus Vene und Arterie kanüliert, häufig am Hals. Bei einer venoarteriellen ECMO unterstützt das System Atmung und Kreislauf; bei einer venovenösen ECMO vor allem den Gasaustausch. Die erforderlichen Gefäße sind keine „Hohlvenen“, sondern beispielsweise Vena jugularis interna und gegebenenfalls Arteria carotis.

Die ECMO-Dauer beträgt häufig Tage bis wenige Wochen, kann aber kürzer oder länger sein. Mannheim verfügt über langjährige neonatale und pädiatrische ECMO-Erfahrung; seit Beginn des Programms wurden mehr als 1.000 ECMO-Behandlungen bei Kindern und Neugeborenen durchgeführt.

ECMO wird erwogen, wenn trotz optimaler Beatmung, Kreislauftherapie und Behandlung der pulmonalen Hypertonie keine ausreichende Sauerstoffversorgung oder Organperfusion erreicht wird. Entscheidend sind postnatale Kriterien wie Blutgase, Oxygenierung, Laktat, Blutdruck, Urinausscheidung und Echokardiografie.

Pränatale Parameter wie o/e-LHR und MRT-Lungenvolumen beschreiben das Risiko, entscheiden aber nicht über den ECMO-Anschluss. Der Zeitpunkt kann unmittelbar nach der Geburt, später während der Stabilisierung oder in seltenen Fällen perioperativ liegen; viele Kinder benötigen keine ECMO.

Fragen zur ECMO beantworten Professor Kipfmüller und sein Team unter ecmo@umm.de oder telefonisch unter +49 621 383-3510.

Eltern können – abhängig von der Stabilität des Kindes – früh an Pflege und Berührung beteiligt werden. Möglich sind beispielsweise ruhiges Handauflegen, Mund- und Lippenpflege, Stimme, Geruchstuch und später Hautkontakt oder weitere Pflegeschritte nach Anleitung.

Vor jeder Berührung werden die Hände desinfiziert; Zugänge, Beatmungsschläuche und Verbände dürfen nicht belastet werden. Das Pflegepersonal zeigt, welche Berührungen aktuell gut toleriert werden und wann das Kind Ruhe benötigt.

Ja. Über ein gesichertes Videostreaming können Eltern ihr Kind zeitweise auch außerhalb der Station sehen, sofern die technischen und datenschutzrechtlichen Voraussetzungen erfüllt sind.

Das hilft besonders, wenn Geschwisterkinder zu Hause versorgt werden müssen, wenn die Anreise weit ist, wenn Sie sich zwischendurch erholen müssen oder nachts. Auch für Angehörige, die Ihr Kind noch nicht besuchen konnten, kann das ein wichtiger erster Kontakt sein.

Das Streaming ergänzt Besuche und persönliche Nähe, ersetzt sie aber nicht. Es kann besonders bei weiter Anreise, Geschwisterbetreuung oder notwendigen Ruhezeiten entlasten.

Muttermilch kann auch während einer intensivmedizinischen Behandlung genutzt werden; direktes Stillen ist jedoch meist erst nach ausreichender Atem- und Kreislaufstabilität möglich. Deshalb beginnt die Unterstützung häufig mit frühem und regelmäßigem Abpumpen.

In den ersten Tagen kann die enterale Ernährung noch pausieren oder nur aus sehr kleinen Mengen bestehen. Sobald der Darm belastbar ist, wird Muttermilch schrittweise über eine Sonde gegeben; bei besonderen Komplikationen wie Chylothorax kann vorübergehend eine angepasste Ernährung erforderlich sein.

Hautkontakt und Anlegen an die Brust werden begonnen, sobald Beatmung, Sauerstoffbedarf und Belastbarkeit dies erlauben. Stillberatung, Pflege und ärztliches Team planen den Aufbau ohne festen Zeitdruck und berücksichtigen auch Schluckkoordination und Energieverbrauch.

Psychologische Begleitung, Sozialdienst, Klinikseelsorge und der Kontakt zu Selbsthilfegruppen stehen bereits während der Schwangerschaft und des Intensivaufenthalts zur Verfügung. Die Unterstützung kann auch Geschwister und weitere Bezugspersonen einbeziehen.

Sprechen Sie das Behandlungsteam an, wenn Sie Unterstützung wünschen; wir vermitteln insbesondere:

• psychologische Begleitung für Eltern und Geschwister, auch schon während der Schwangerschaft und während des Intensivaufenthalts,
• unseren Sozialdienst bei organisatorischen und finanziellen Fragen (Unterbringung, Fahrtkosten, Anträge, Rückkehr in den Beruf),
• die Klinikseelsorge – unabhängig davon, ob Sie religiös sind oder nicht,
• den Austausch mit anderen betroffenen Familien über den CDH-Verein und den ECMO-Verein.

Unterstützung kann jederzeit in Anspruch genommen werden und endet nicht mit der Entlassung. Bei anhaltender Angst, Schlafstörungen, depressiver Stimmung oder Überforderung sollte frühzeitig professionelle Hilfe vermittelt werden.

Die CDH wird erst operiert, wenn Atmung, Kreislauf, pulmonaler Gefäßwiderstand und Organfunktion ausreichend stabil sind. Die Operation ist daher kein Notfalleingriff unmittelbar nach der Geburt, sondern folgt auf die physiologische Stabilisierung.

Der Zeitpunkt richtet sich nach Stabilitätskriterien und nicht nach einer festen Zahl von Lebenstagen. Manche Kinder können nach wenigen Tagen operiert werden; bei schwerer pulmonaler Hypertonie, Kreislaufinstabilität oder nach ECMO erfolgt die Operation später, häufig erst nach einer zusätzlichen stabilen Phase.

Bei der Operation werden die Bauchorgane aus dem Brustkorb zurück in den Bauchraum verlagert und der Zwerchfelldefekt spannungsfrei verschlossen. Kleine Defekte können mit eigenem Gewebe verschlossen werden; bei großen Defekten ist ein dauerhafter Patch erforderlich.

Ob offen oder minimal-invasiv operiert wird, hängt von Herz-Kreislauf-Stabilität, pulmonaler Hypertonie und Beatmungsbedarf ab. Bei ausreichend stabilen Kindern und geeigneter Defektkonstellation bevorzugen wir einen minimal-invasiven thorakoskopischen Zugang. Bei ECMO-Behandlung, ausgeprägter Kreislaufinstabilität oder sehr großen Defekten kann eine offene Korrektur über einen Bauchschnitt der sicherere Weg sein.

Nach dem Verschluss steht der Lunge wieder mehr Raum zur Verfügung, die vorbestehende Lungenhypoplasie ist dadurch jedoch nicht sofort behoben. In den ersten Stunden nach der Operation können pulmonaler Gefäßwiderstand, Beatmung und Kreislauf erneut schwanken, weshalb die intensivmedizinische Überwachung fortgeführt wird.

Eine CDH-Operation dauert häufig mehrere Stunden; als grobe Orientierung sind etwa ein bis drei Stunden üblich. Dauer und Vorgehen hängen jedoch wesentlich von Defektgröße, Patchbedarf, Organlage, ECMO-Situation und Bauchraumkapazität ab.

Wenn der Bauchraum nach der Rückverlagerung der Organe zu klein ist, würde ein erzwungener Verschluss den Druck auf Lunge, Kreislauf, Darm und Nieren erhöhen. Dann kann die Bauchdecke zunächst offen beziehungsweise mit einem temporären Bauchdeckenpatch spannungsfrei versorgt werden.

Der temporäre Bauchdeckenpatch wird nach Anpassung des Bauchraums in einer späteren Operation entfernt und die Bauchdecke endgültig verschlossen. Der Zeitpunkt richtet sich nach Schwellung, Kreislauf, Darmfunktion und verfügbarer Bauchraumkapazität.

Ein Zwerchfellpatch ersetzt fehlendes eigenes Zwerchfellgewebe dauerhaft. Beim Mannheimer Kegelpatch wird ein übergroßer Kunststoffpatch dreidimensional kuppel- beziehungsweise kegelförmig gestaltet und mit überlappendem Rand fixiert. Dadurch soll eine physiologischere Zwerchfellform entstehen, zusätzliche Bauchraumkapazität geschaffen und die Spannung am Defektrand reduziert werden.

Die Technik wurde in Mannheim entwickelt und in großen Kohorten mit strukturierter bildgebender Nachsorge untersucht. Das Rezidivrisiko hängt trotzdem weiterhin wesentlich von Defektgröße, Patchbedarf, Wachstum und Nachsorgedauer ab.

Ja. Ein Zwerchfellpatch bleibt dauerhaft im Körper und ersetzt den fehlenden Anteil des Zwerchfells. Da synthetisches Material nicht mitwächst, sind langfristige klinische und bildgebende Kontrollen besonders bei großen Defekten erforderlich.

Kontrolluntersuchungen bleiben deshalb langfristig wichtig; ein mögliches Wiederauftreten (Rezidiv) beschreiben wir ausführlich im Abschnitt „Kann die Zwerchfellhernie erneut auftreten (Rezidiv)?“ in der Nachsorge.

Die meisten Kinder haben im Alltag keine direkte Wahrnehmung des Patches. Sport und normale Aktivitäten sind häufig möglich; individuelle Einschränkungen ergeben sich eher aus Lungenfunktion, pulmonaler Hypertonie, Brustkorbasymmetrie oder weiteren Begleiterkrankungen.

Fragen zur Operation richten Sie bitte an unser CDH-Team unter cdh@umm.de; wir koordinieren bei Bedarf ein persönliches Gespräch mit Professor Boettcher.

Nach der Operation bleibt das Kind zunächst auf der Intensivstation und wird weiter beatmet, überwacht und kreislaufunterstützt. Die Operation beendet die anatomische Verlagerung, nicht aber unmittelbar die pulmonale Hypertonie oder Lungenunterentwicklung.

Mögliche postoperative Komplikationen sind unter anderem Blutung, Infektion, Pneumothorax, Chylothorax, Darmfunktionsstörung und Kreislaufinstabilität. Wie häufig sie auftreten, hängt stark von Defektgröße und Schweregrad ab.

Die Beatmungsdauer nach der Operation reicht je nach Lungenentwicklung und Kreislauf von wenigen Tagen bis zu deutlich längeren Zeiträumen. Operationen können in ausgewählten Situationen unter laufender ECMO erfolgen; die ECMO-Strategie wird zwischen Neonatologie, Kinderchirurgie und ECMO-Team abgestimmt.

Extubiert wird, wenn Gasaustausch, Atemarbeit, Kreislauf und pulmonale Hypertonie eine sichere Spontanatmung zulassen. Vorübergehende Therapieanpassungen sind in dieser Phase häufig und werden anhand objektiver Verlaufskriterien bewertet.

Ein Chylothorax ist eine Ansammlung von Lymphflüssigkeit zwischen Lunge und Brustwand. Er kann nach der Operation entstehen, wenn thorakale Lymphgefäße verletzt oder durch den erhöhten Venendruck belastet werden.

Erkannt wird ein Chylothorax häufig im Ultraschall oder Röntgenbild; oft fällt eine milchig-weiße Flüssigkeit in der Thoraxdrainage auf. Behandelt wird er, indem die Ernährung vorübergehend umgestellt wird: Muttermilch oder normale Säuglingsnahrung dürfen teilweise für eine gewisse Zeit nicht gegeben werden; stattdessen erhalten die Kinder spezielle fettarme oder MCT-basierte Nahrung. Zusätzlich können Medikamente und Drainagen notwendig sein.

Die Behandlung besteht je nach Ausprägung aus Drainage, einer fettmodifizierten Ernährung oder vorübergehend parenteraler Ernährung und gegebenenfalls Medikamenten beziehungsweise interventionellen Verfahren. Muttermilch kann nach geeigneter Aufbereitung oder nach Abheilung häufig wieder verwendet werden; der konkrete Ernährungsplan wird individuell festgelegt.

Ein Pneumothorax liegt vor, wenn Luft in den Pleuraspalt gelangt und die Lunge dadurch komprimiert wird. Bei beatmeten CDH-Kindern kann dies durch eine Luftleckage der empfindlichen Lunge entstehen und eine rasche Behandlung erfordern.

Mögliche Symptome sind eine plötzliche Verschlechterung der Atmung, ein Sinken der Sauerstoffsättigung, erhöhte Atemarbeit sowie Unruhe oder Müdigkeit. Erkannt wird er durch Röntgen oder Ultraschall. Behandelt wird meist mit einer Drainage in den Brustkorb, damit die Luft entweichen und sich die Lunge wieder ausdehnen kann.

Ein klinisch relevanter Pneumothorax wird durch Ultraschall oder Röntgen bestätigt und meist mit einer Thoraxdrainage entlastet. Entscheidend sind eine schnelle Diagnose und die anschließende Anpassung der Beatmung, um weitere Lungenschädigung zu vermeiden.

Sobald Kreislauf und Beatmung stabiler sind, werden Sedierungs- und Schmerzmedikamente schrittweise reduziert. Dadurch nehmen Wachphasen, Eigenatmung und Interaktion zu; das Tempo richtet sich nach Medikamentendauer, Entzugsrisiko und Belastbarkeit.

Ein zu rasches Ausschleichen kann Unruhe, Entzugssymptome, erhöhten Sauerstoffverbrauch und pulmonale Hypertoniekrisen auslösen. Deshalb wird die Dosis nach einem strukturierten Plan und anhand klinischer Entzugsskalen angepasst.

Wenn Ihr Baby wacher wird, atmet es mehr selbst mit, die Lunge wird besser belüftet, die Muskeln bleiben aktiv und es gibt mehr Interaktion, Blickkontakt und Bindung.

Während der Umstellung können Unruhe, Schlafprobleme, veränderte Verdauung oder Überempfindlichkeit auftreten. Diese Symptome werden aktiv behandelt und sind ein Grund für eine langsamere Reduktion, nicht für ein starres Festhalten an einem Zeitplan.

Nach längerer Gabe von Opioiden oder Beruhigungsmitteln kann sich eine körperliche Gewöhnung entwickeln. Werden die Medikamente zu schnell reduziert, können Entzugssymptome auftreten; dies ist eine bekannte behandlungsbedingte Reaktion und wird mit einem Ausschleichplan vermieden beziehungsweise behandelt.

Entzug auslösen können vor allem Opioide (z. B. Morphin, Fentanyl), Benzodiazepine (z. B. Midazolam) und weitere Medikamente (z. B. Clonidin, Dexmedetomidin). Mögliche Entzugszeichen sind Unruhe und quengeliges Schreien, Zittern, Schwitzen, ein schneller Puls, schnellere Atmung, Gähnen, Niesen, Schlafprobleme, weniger Appetit, Erbrechen oder Durchfall. Die Symptome sind meist vorübergehend und lassen mit der Zeit nach.

Behandelt wird durch eine kontrollierte, gegebenenfalls über Tage bis Wochen verlaufende Dosisreduktion und unterstützende Maßnahmen wie Ruhe, Reizreduktion, Nähe und Behandlung einzelner Symptome. Dauer und Medikamente werden anhand standardisierter Beobachtung und des klinischen Verlaufs angepasst.

Vor der Entlassung müssen Atmung, Kreislauf, Ernährung und Medikamentenplan so stabil sein, dass die Versorgung zu Hause sicher möglich ist. Die wichtigsten Ziele sind:

• Entwöhnung von Sauerstoff und Atemunterstützung – Ihr Baby atmet wieder selbstständig und stabil, ohne oder mit nur noch wenig Sauerstoff.
• Gewichtszunahme und Wachstum – eine gute Gewichtsentwicklung zeigt, dass Ihr Baby genug Energie zum Heilen und Wachsen hat.
• Eigenständige Nahrungsaufnahme – über die Flasche oder idealerweise durch Stillen an der Brust.
• Entzug begleiten und abschließen – die langsam ausgeschlichenen Medikamente gut und erfolgreich abschließen.
• Medikamente reduzieren oder beenden – nur noch die wirklich notwendigen Medikamente geben oder idealerweise ganz ohne auskommen.
• Entfernung von Zugängen und Geräten – Drainagen, Katheter (z. B. ZVK) und andere Hilfsmittel werden entfernt, je stabiler Ihr Baby ist.

Nicht jedes Ziel muss vollständig ohne Hilfsmittel erreicht sein: Manche Kinder werden mit Sauerstoff, Sonde oder Medikamenten entlassen. Voraussetzung sind ein stabiler Zustand, ein belastbarer Notfallplan, organisierte Hilfsmittel und sicher geschulte Betreuungspersonen.

Der stationäre Aufenthalt dauert bei vielen in Mannheim behandelten Neugeborenen mehrere Wochen; etwa acht bis zwölf Wochen können als grobe Zentrumserfahrung dienen. Der tatsächliche Zeitraum reicht jedoch von deutlich kürzer bis wesentlich länger und ist keine aus pränatalen Werten zuverlässig ableitbare Prognose.

Entlassungsentscheidend sind stabile Atmung und Kreislauf, ein tragfähiger Ernährungsplan, ausreichende Gewichtsentwicklung, beherrschbare Medikamente und die sichere Versorgung durch die Familie. Sauerstoff oder eine Ernährungssonde schließen eine Entlassung nicht grundsätzlich aus.

Vor der Entlassung werden Nachsorgetermine, häusliche Pflege, Hilfsmittel, Rezepte, Notfallkontakte und die wohnortnahe kinderärztliche Betreuung verbindlich organisiert.

Vor der Entlassung erhalten Eltern eine praktische Schulung zu allen zu Hause notwendigen Maßnahmen. Dazu gehören je nach Bedarf Sauerstoff, Monitor, Sonde, Medikamente, Warnzeichen, Reanimation, Ernährung und der Umgang mit Notfällen.

Dazu gehören je nach Bedarf:

• der Umgang mit Sauerstoff, Monitor, Magensonde und Medikamenten,
• das Erkennen von Warnzeichen und das richtige Reagieren darauf,
• Fragen zu Ernährung, Gewichtszunahme, Infektionsschutz und Impfungen,
• die Organisation von Nachsorgeterminen, Therapien und Hilfsmitteln.

Zusätzlich bieten wir Ihnen einen Kindernotfall- bzw. Reanimationskurs für Eltern an. Dort lernen Sie in Ruhe und unter Anleitung, wie Sie im Notfall bei einem Säugling richtig handeln. Viele Eltern beschreiben diesen Kurs im Nachhinein als das, was ihnen am meisten Sicherheit gegeben hat – auch wenn sie das Gelernte nie brauchen. Gern können auch Großeltern oder andere Betreuungspersonen teilnehmen. Sprechen Sie uns darauf an.

In spezialisierten Zentren überleben heute viele Kinder mit CDH; in gemischten Kohorten werden häufig Entlassungsüberlebensraten von etwa 70–90 % berichtet. Diese Spanne darf jedoch nicht als individuelle Prognose verstanden werden, weil Schweregrad, Begleitfehlbildungen, Definition der Kohorte und Behandlungszeitraum die Zahlen stark beeinflussen. Für das einzelne Kind sind vor allem Lungenentwicklung, Leberlage, Defektgröße, Begleitbefunde, Herzfunktion und postnataler Verlauf entscheidend.

Trotz moderner Intensivmedizin kann eine sehr schwere CDH tödlich verlaufen. Wenn sich zeigt, dass die Behandlung keine realistische Aussicht mehr bietet oder nur zusätzliches Leiden verursacht, wird das Team dies frühzeitig, offen und verständlich mit den Eltern besprechen.

Dann können sich die Behandlungsziele von Lebensverlängerung zu Komfort, Schmerzfreiheit, Nähe und gemeinsamer Zeit verschieben. Entscheidungen werden interdisziplinär und gemeinsam mit den Sorgeberechtigten getroffen; palliativmedizinische, psychologische und seelsorgerische Unterstützung wird aktiv angeboten.

Auch nach dem Tod eines Kindes bleiben psychosoziale Begleitung, Nachgespräche und Kontakte zu Unterstützungsangeboten verfügbar.

Haben Sie weitere Fragen? Sprechen Sie sich gerne Professor Kipfmüller (Neonatologie) und sein Team auf der Station an.

Ja. Ein Rezidiv bedeutet, dass sich nach der Operation erneut eine Zwerchfelllücke bildet oder Bauchorgane wieder in den Brustkorb gelangen. Das Risiko ist bei großen Defekten und Patchrekonstruktionen höher und bleibt grundsätzlich lebenslang bestehen.

Mannheimer Langzeitdaten zeigen niedrige, aber nicht auf null reduzierte Rezidiv- und weitere Zwerchfellkomplikationsraten nach Kegelpatchrekonstruktion. Zahlen müssen nach Defektgröße, Art der Komplikation und Nachbeobachtungszeit differenziert angegeben werden; eine vereinfachte Gegenüberstellung „20 % auf 7 %“ bildet die vorhandenen Kohortendaten nicht ausreichend ab.

Ein Rezidiv ist eine mögliche Folge von Defektgröße, Rekonstruktionsart und Wachstum und kein Beleg für einen Behandlungsfehler oder ein Versäumnis der Familie.

Worauf Sie achten sollten:

• Atmung: zunehmende Atemnot, auffällig schnelle Atmung, Einziehungen zwischen den Rippen, häufige Atemwegsinfekte.
• Magen-Darm: wiederholtes Spucken oder Erbrechen, Bauchschmerzen, ein aufgeblähter Bauch.
• Gedeihen: stagnierende oder rückläufige Gewichtsentwicklung.
• Verhalten: anhaltende Unruhe, Quengeligkeit oder Schmerzen ohne erkennbaren Grund.

Bei neu aufgetretener Atemnot, wiederholtem Erbrechen, Bauchschmerzen, deutlichem Leistungsabfall oder ungeklärter Verschlechterung sollte frühzeitig ärztlicher Kontakt aufgenommen werden.

Bei plötzlicher, starker Atemnot, anhaltendem Erbrechen oder einem zunehmend krank wirkenden Kind warten Sie nicht bis zum nächsten Termin, sondern stellen Sie Ihr Kind umgehend vor.

Rezidive können auch ohne Beschwerden auftreten. Deshalb gehören geplante bildgebende Kontrollen zum Mannheimer Nachsorgeprogramm, insbesondere nach großen Defekten und Patchrekonstruktionen.

Festgestellt wird ein Rezidiv über die Bildgebung – in der Regel ein Röntgenbild des Brustkorbs, ergänzt durch Ultraschall und bei Bedarf weitere Schnittbildgebung (CT oder MRT).

Wie wir Rezidive operieren: Wir versorgen sie in aller Regel minimal-invasiv – thorakoskopisch und zunehmend häufig roboterassistiert mit dem da Vinci Xi. Der Vorteil liegt gerade beim Rezidiv auf der Hand: Das Gewebe ist voroperiert und vernarbt, und ein minimal-invasiver Zugang vermeidet eine erneute große Eröffnung des Bauches.

Eigene Daten unseres Zentrums zeigen, dass eine thorakoskopische Versorgung ausgewählter CDH-Rezidive mit einer niedrigeren Komplikationsrate sowie einer kürzeren Intensiv- und Krankenhausaufenthaltsdauer verbunden sind.

Was das für Sie bedeutet: Ein Rezidiv gehört an ein Zentrum, das diese Eingriffe regelmäßig und möglichst minimal-invasiv durchführt. Der Unterschied zwischen einem offenen Zweiteingriff und einem minimal-invasiven Vorgehen ist für Ihr Kind erheblich. Deshalb: Melden Sie sich bei einem Rezidiv gerne bei uns, auch wenn Ihr Kind anderswo erstoperiert wurde und auch dann, wenn es Ihnen zunächst nur um eine Einschätzung geht.

Hat Ihr Kind ein Rezidiv und wünschen Sie eine Zweitmeinung? Wenden Sie sich gerne an unser Nachsorge-Team unter cdh@umm.de. Bei akuten Symptomen – plötzlicher Atemnot, anhaltendem Erbrechen, starken Bauchschmerzen oder einem zunehmend krank wirkenden Kind – rufen Sie uns bitte sofort an: 0621 383 1616, rund um die Uhr erreichbar. Warten Sie in dieser Situation nicht auf eine E-Mail-Antwort cdh@umm.de.

Der Hiatus ist die natürliche Öffnung im Zwerchfell, durch die die Speiseröhre vom Brustkorb in den Bauchraum tritt. Bei einer Hiatushernie rutscht der obere Teil des Magens durch diese Öffnung nach oben in den Brustkorb.

Warum das bei CDH häufiger vorkommt: Der Bereich rund um den Hiatus ist bei einer Zwerchfellhernie oft mitbetroffen, und bei der Rekonstruktion verändern sich Zug und Spannung am Zwerchfell. Zusätzlich steigt der Druck im Bauchraum, wenn die verlagerten Organe zurückverlegt werden. Eine Hiatushernie kann deshalb auch erst Jahre nach der Erstoperation entstehen – genau wie ein Rezidiv.

Mögliche Hinweise auf eine Hiatushernie sind hartnäckiger Reflux, wiederholtes Erbrechen, Schluckbeschwerden, unzureichende Gewichtszunahme, Schmerzen hinter dem Brustbein sowie seltener Husten oder wiederkehrende Atemwegsinfekte. Eine Hiatushernie kann zunächst auch ohne Beschwerden bestehen und erst in der Verlaufsbildgebung auffallen. Deshalb umfasst die Nachsorge auch bei beschwerdefreien Kindern eine indikationsgerechte Bildgebung.

Wie sie behandelt wird: Kleine, beschwerdefreie Befunde werden beobachtet. Verursacht die Hiatushernie Beschwerden oder lässt sich der Reflux nicht ausreichend kontrollieren, wird die Zwerchfelllücke operativ eingeengt (Hiatoplastik). Insbesondere nach vorausgegangener Bauchoperation und zu erwartenden Verwachsungen kann ein minimal-invasiver thorakoskopischer Zugang vorteilhaft sein und einen kurzen Eingriff sowie einen kurzen Krankenhausaufenthalt ermöglichen. Welcher Weg für Ihr Kind geeignet ist, hängt von Voroperationen, Anatomie und Begleitbefunden ab.

Reflux – der Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre – ist nach einer Zwerchfellhernie sehr häufig. Das liegt nicht an der Ernährung und nicht an etwas, das Sie falsch machen, sondern an der veränderten Anatomie.

Die Gründe im Einzelnen: Der Übergang zwischen Speiseröhre und Magen liegt bei CDH oft anders als üblich, und der natürliche Winkel, der wie ein Ventil wirkt, ist abgeflacht. Durch die Rekonstruktion entsteht zusätzlich Zug am Zwerchfell. Der Druck im Bauchraum ist nach der Rückverlagerung der Organe erhöht, und die Magenentleerung ist bei vielen Kindern verlangsamt.

Woran Sie ihn erkennen: häufiges Spucken oder Erbrechen, Unruhe und Überstrecken beim Füttern, Trinkverweigerung, schlechte Gewichtszunahme, nächtlicher Husten, pfeifende Atmung oder wiederkehrende Atemwegsinfekte. Bei älteren Kindern eher Sodbrennen, Schluckbeschwerden oder Schmerzen hinter dem Brustbein. Nicht jedes Spucken ist behandlungsbedürftig – entscheidend sind Gewicht, Atemwege und Wohlbefinden.

Wie wir vorgehen – in dieser Reihenfolge: kleinere und häufigere Mahlzeiten, angepasste Konsistenz, Lagerung, dann bei Bedarf säurehemmende Medikamente. Reicht das nicht aus, prüfen wir mit Magenspiegelung, Kontrastdarstellung und gegebenenfalls pH-Impedanzmessung, wie stark der Reflux tatsächlich ist und ob eine Hiatushernie dahintersteckt.

Wann eine Operation infrage kommt: bei Gedeihstörung trotz optimierter Therapie, bei wiederholtem Verschlucken mit Lungenentzündungen, bei ausgeprägter Schleimhautentzündung oder bei einer symptomatischen Hiatushernie. Eine Antirefluxoperation ist bei CDH technisch anspruchsvoller als bei anderen Kindern und sollte daher in einem Zentrum erfolgen.

Eine schwache Gewichtszunahme gehört zu den häufigsten Sorgen im ersten Lebensjahr nach CDH – und sie hat fast nie nur eine Ursache.

Was typischerweise zusammenkommt: Die Atemarbeit verbraucht mehr Energie als bei anderen Kindern. Reflux macht das Trinken unangenehm. Nach langer Beatmung und Sondenernährung fehlt vielen Kindern die orale Erfahrung, und manche entwickeln eine regelrechte Abwehr gegen alles im Mund. Das Magenvolumen kann durch die veränderte Lage kleiner sein, und einzelne Medikamente dämpfen zusätzlich den Appetit.

Wann Sie sich melden sollten: wenn die Gewichtskurve abknickt, wenn Mahlzeiten regelmäßig länger als 30 Minuten dauern, wenn Ihr Kind Nahrung zunehmend verweigert oder wiederholt erbricht.

Was wir tun: Zuerst suchen wir nach behandelbaren Ursachen – Reflux, Hiatushernie, verzögerte Magenentleerung, Atemarbeit. Parallel arbeiten Ernährungsberatung und Logopädie mit Ihnen an Kalorienangebot, Konsistenz und Esserfahrung. Wenn nötig, unterstützt eine Ernährungssonde vorübergehend. Das ist ausdrücklich kein Rückschritt: Sie nimmt den Druck aus den Mahlzeiten und schafft Raum, damit Essen wieder positiv besetzt werden kann.

Warum wir das so genau verfolgen: Gewicht und Wachstum sind bei CDH nicht nur ein Ernährungsthema. Sie sind einer der empfindlichsten Hinweise darauf, wie gut Lunge, Herz und Verdauung insgesamt zurechtkommen.

Kinder nach einer Zwerchfellhernie haben ein erhöhtes Risiko für Entwicklungsverzögerungen – am häufigsten im Bereich der Motorik –, für Hörstörungen und im Schulalter für Auffälligkeiten bei Aufmerksamkeit und Ausdauer. Das liegt nicht an der Zwerchfellhernie selbst, sondern an dem, was um sie herum passiert: Frühgeburtlichkeit, lange Beatmung, Phasen mit knappem Sauerstoff, ECMO-Behandlung, bestimmte Medikamente und lange Krankenhausaufenthalte.

Zum Hören: Ein unauffälliges Neugeborenen-Hörscreening reicht bei CDH nicht aus. Hörstörungen können sich bei diesen Kindern erst im Verlauf entwickeln und im Verlauf zunehmen – begünstigt unter anderem durch bestimmte Antibiotika und entwässernde Medikamente, die auf der Intensivstation notwendig waren. Deshalb wird das Gehör in unserem Nachsorgeprogramm wiederholt geprüft, nicht nur einmal.

Zur Entwicklung: Wir testen zu festen Zeitpunkten standardisiert Sprache, Denken, Motorik und sozial-emotionale Entwicklung, ergänzt um eine physiotherapeutische Statuserhebung. Das läuft über die Strukturen des Sozialpädiatrischen Zentrums, das bei Bedarf Ergotherapie, Logopädie, Ernährungs- und psychologische Begleitung einbindet.

Im Schulalter kommen Konzentration, Ausdauer, Merkfähigkeit und das Verhalten in der Gruppe dazu. Viele Eltern beschreiben, dass ihr Kind „einfach schneller müde“ wird – das ist ein Befund, dem wir nachgehen, und keine Charakterfrage.

Warum wir das strukturiert und nicht nur bei Auffälligkeiten tun: Leichte Verzögerungen fallen im Alltag oft nicht auf, lassen sich aber gut behandeln, wenn sie früh erkannt werden. Später kostet dasselbe Problem deutlich mehr Kraft – Ihr Kind, Sie und die Schule.

Kinder nach CDH können weniger pulmonale Reserve haben und deshalb durch Atemwegsinfekte stärker beeinträchtigt werden. Das Risiko ist besonders bei Säuglingen, fortbestehender pulmonaler Hypertonie, Sauerstoffbedarf oder deutlich eingeschränkter Lungenfunktion erhöht.

Besonders relevant ist das RS-Virus (RSV, Respiratorisches Synzytial-Virus; englisch respiratory syncytial virus). Es ist sehr weit verbreitet – nahezu alle Kinder machen in den ersten beiden Lebensjahren eine RSV-Infektion durch – und tritt vor allem in der kalten Jahreszeit auf (etwa Oktober bis März). Bei gesunden Kindern verläuft es meist wie eine Erkältung. Bei Säuglingen mit vorgeschädigter oder kleinerer Lunge kann RSV dagegen zu einer Entzündung der kleinen Atemwege (Bronchiolitis) oder einer Lungenentzündung führen.

Nicht jeder RSV-Infekt verläuft schwer. Eltern sollten jedoch früh auf schnelle oder angestrengte Atmung, Einziehungen, Trinkschwäche, Zyanose oder ungewöhnliche Müdigkeit achten und bei solchen Warnzeichen ärztliche Hilfe suchen.

Für Neugeborene und Säuglinge empfiehlt die STIKO eine passive Immunisierung mit dem langwirksamen monoklonalen Antikörper Nirsevimab in der ersten erlebten RSV-Saison. Nirsevimab ist keine klassische Impfung, sondern stellt unmittelbar wirksame Antikörper zur Verfügung.

• Zwischen April und September geborene Kinder sollen Nirsevimab im Herbst möglichst vor Beginn ihrer ersten RSV-Saison erhalten.
• Während der RSV-Saison geborene Kinder sollen Nirsevimab möglichst rasch nach der Geburt erhalten, idealerweise vor Entlassung aus der Geburtseinrichtung oder bei der U2.
• Eine versäumte Gabe soll in der ersten Saison entsprechend der aktuellen STIKO-Empfehlung möglichst zeitnah nachgeholt werden.

Für eine zweite RSV-Saison besteht keine allgemeine Standardempfehlung für alle CDH-Kinder. Bei besonderen Risiken werden mögliche Schutzstrategien anhand aktueller Empfehlung, Zulassung und individueller Situation geprüft.

Die regulären Schutzimpfungen sollen grundsätzlich altersgerecht nach aktueller STIKO-Empfehlung erfolgen. Zusätzliche Indikationsimpfungen, etwa gegen Influenza, werden entsprechend Alter, chronischer Lungenerkrankung und individueller Risikosituation besprochen.

Die meisten Kinder können nach ausreichender Erholung fliegen; einen allgemeingültigen Zeitpunkt gibt es jedoch nicht. Vor dem ersten Flug sollten Sauerstoffbedarf, pulmonale Hypertonie, Lungenfunktion und der zeitliche Abstand zu Operation oder Pneumothorax geprüft werden.

Der wichtigste Punkt ist der Sauerstoff: In der Flugzeugkabine herrscht nicht der volle Luftdruck wie am Boden, sondern ein niedrigerer – vergleichbar mit einem Aufenthalt in etwa 1.800 bis 2.400 Metern Höhe. Der Sauerstoffgehalt der Luft ist dadurch geringer. Ein gesundes Kind steckt das problemlos weg. Kinder, deren Lunge nach einer CDH noch nicht voll belastbar ist, die noch zusätzlichen Sauerstoff brauchen oder bei denen ein Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) besteht, können darauf jedoch empfindlich reagieren.

Nach einem Eingriff am Brustkorb oder Pneumothorax darf erst geflogen werden, wenn keine relevante Restluft mehr besteht und das Behandlungsteam die Flugtauglichkeit bestätigt hat. Eine pauschale Frist von vier bis sechs Wochen ersetzt diese Kontrolle nicht.

Was das für Sie konkret heißt:

• Planen Sie den ersten Flug nicht ohne Rücksprache mit uns – wir schätzen gemeinsam ein, ob und ab wann er sicher ist.
• Bei Kindern mit noch eingeschränkter Lungenfunktion, Sauerstoffbedarf oder Lungenhochdruck kann vor einer Flugreise ein sogenannter Flugtauglichkeitstest (Hypoxie-Test) sinnvoll sein, bei dem geprüft wird, wie das Kind auf den geringeren Sauerstoffgehalt reagiert.
• Falls Ihr Kind während des Fluges Sauerstoff benötigt, muss dieser rechtzeitig vor der Buchung bei der Fluggesellschaft angemeldet werden – die Regeln unterscheiden sich je nach Airline.
• Denken Sie bei Fernreisen auch an die medizinische Versorgung am Zielort und einen ausreichenden Reiseschutz.

Bei stabiler Raumluftatmung und unauffälliger Nachkontrolle ist häufig keine besondere Vorbereitung nötig. Bei eingeschränkter Reserve kann ein Hypoxie- beziehungsweise Flugtauglichkeitstest und die Organisation von Bord-Sauerstoff erforderlich sein.

Langfristige Einschränkungen von Lunge oder Herz sind möglich, aber sehr unterschiedlich ausgeprägt. Viele Kinder erreichen eine gute Alltagsbelastbarkeit; andere behalten bei Infekten oder körperlicher Belastung messbare Einschränkungen und benötigen eine gezielte Nachsorge.

Bei der Lunge ist entscheidend, dass sie sich vor der Geburt nicht ungestört entwickeln konnte: Sie ist auf der betroffenen Seite kleiner angelegt (Lungenhypoplasie), und auch die Blutgefäße in der Lunge können enger bleiben. Mögliche langfristige Folgen sind:

• eine erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfekte, besonders in den ersten Lebensjahren,
• Beschwerden wie Husten, pfeifende Atmung oder eine Neigung zu verengten Bronchien,
• eine geringere Belastbarkeit oder schnellere Erschöpfung bei Anstrengung,
• in einzelnen Fällen ein anhaltend erhöhter Druck in den Lungengefäßen.

Das Herz ist mitbetroffen, weil es in den ersten Lebensmonaten häufig gegen diesen erhöhten Druck anarbeiten muss. Bei vielen Kindern bessert sich der Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) im Verlauf deutlich, manchmal bleibt er bestehen. Deshalb gehören regelmäßige kardiologische Kontrollen – Blutdruck, Sauerstoffsättigung, EKG und Herzultraschall – fest zur Nachsorge.

Lunge und Lungengefäße entwickeln und verändern sich über viele Jahre; funktionelle Anpassung und Wachstum enden nicht pauschal mit dem fünften Lebensjahr. Regelmäßige Lungenfunktions- und Herzuntersuchungen zeigen, ob zusätzliche Therapie oder Trainingsberatung erforderlich ist.

Die Spannbreite reicht von weitgehend unauffälliger Belastbarkeit bis zu chronischen Atemwegsbeschwerden, pulmonaler Hypertonie oder eingeschränkter Leistungsfähigkeit. Aussagen über einzelne „Leistungssportler“ ersetzen keine individuelle Funktionsdiagnostik.

In der Regel ja. Bewegung und altersgerechter Sport sind für die meisten Kinder nach CDH sinnvoll; Art und Intensität richten sich nach Lungenfunktion, Herzbefund, pulmonaler Hypertonie und möglichen orthopädischen Einschränkungen.

Wenn Ihr Kind ungewöhnlich schnell erschöpft ist, bei Anstrengung stark außer Atem gerät, über Brustschmerzen klagt oder blaue Lippen bekommt, melden Sie sich bitte bei uns – dann prüfen wir Lungenfunktion und Herz gezielt.

Mögliche körperliche Spätfolgen betreffen unter anderem Brustkorb, Wirbelsäule, Bauchwand und – bei Jungen – die Hodenlage. Wie häufig und behandlungsbedürftig diese Befunde sind, hängt vor allem von Defektgröße, Patchrekonstruktion, Wachstum und Begleiterkrankungen ab.

Eine Trichterbrust ist eine Einziehung des Brustbeins und kann nach CDH häufiger auftreten. Eine Operation ist nur erforderlich, wenn relevante funktionelle Beschwerden bestehen oder ein ausreichend reifes Kind nach ausführlicher Beratung eine Korrektur wünscht.

Für die Beurteilung gilt:

• Physiotherapie ist für die Atmung sehr wertvoll, kann die Form des Brustkorbs aber nicht zurückbilden – eine Trichterbrust ist eine strukturelle Veränderung.
• In den meisten Fällen ist sie vor allem eine Frage des Aussehens und muss nicht operiert werden.
• Der geeignete Zeitpunkt einer Korrektur richtet sich nach Ausprägung, Beschwerden, Körperwachstum und psychosozialer Belastung; eine starre Altersgrenze von 14 Jahren ist nicht sinnvoll.

Bei einer Bauchdeckenschwäche ist die Bauchwandmuskulatur auf der von der CDH betroffenen Seite unterentwickelt. Zusätzlich kann sie durch die Operation geschwächt sein. Dadurch wölbt sich die Bauchdecke auf dieser Seite vor. Es handelt sich um eine Muskelschwäche ohne echte Bruchpforte.

Typisch ist der Befund:

• meist schon in den ersten Lebenswochen sichtbar,
• deutlicher beim Schreien, Husten, Pressen sowie im Stehen und Sitzen,
• weich, gut eindrückbar und in Rückenlage oft kaum erkennbar.

Meistens stabilisiert sich die Bauchdeckenschwäche im Laufe des Wachstums. Unterstützend wirken altersgerechte Bewegung und eine gezielte Kräftigung der Rumpf- und Bauchmuskulatur im Rahmen der Physiotherapie; eine Bandage ist nicht erforderlich. Kontrolliert wird der Befund klinisch im Rahmen unserer Nachsorge, bei Bedarf ergänzt durch Ultraschall. Eine operative Korrektur ist nur ausnahmsweise erforderlich.

Wichtig zur Abgrenzung: Eine weiche, eindrückbare Vorwölbung ist harmlos. Tritt dagegen eine derbe, druckschmerzhafte oder nicht mehr eindrückbare Schwellung auf – insbesondere zusammen mit Erbrechen, aufgetriebenem Bauch oder einem zunehmend krank wirkenden Kind –, muss ein eingeklemmter Bruch ausgeschlossen werden. Stellen Sie Ihr Kind dann umgehend vor.

Eine Skoliose ist eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule und tritt nach CDH häufiger als in der Allgemeinbevölkerung auf. Ihre Entstehung ist multifaktoriell und kann mit Brustkorbasymmetrie, großen Defekten, Operationen, Muskelungleichgewicht und Wachstum zusammenhängen.

Mögliche Hinweise sind unterschiedlich hoch stehende Schultern, ein hervorstehendes Schulterblatt, eine asymmetrische Taille, ein Rippenbuckel beim Vornüberbeugen oder eine schiefe Haltung. Wenn Ihnen so etwas auffällt, sprechen Sie uns oder Ihr Behandlungsteam an.

Die Behandlung richtet sich nach Stärke der Krümmung und Alter des Kindes:

• Bei leichten Krümmungen genügen regelmäßige Kontrollen und Physiotherapie zur Stärkung der Rumpfmuskulatur.
• Bei mittelgradigen Krümmungen kann ein Korsett das Fortschreiten verlangsamen.
• Nur bei stärkeren, fortschreitenden oder beschwerdeverursachenden Krümmungen kann eine Operation zur Stabilisierung der Wirbelsäule sinnvoll sein.

Regelmäßige klinische Kontrollen ermöglichen eine frühe Diagnose. Die Behandlung reicht abhängig von Cobb-Winkel, Wachstum und Verlauf von Beobachtung und Physiotherapie über Korsettbehandlung bis zur operativen Stabilisierung.

Ein Hodenhochstand kommt bei Jungen mit CDH häufiger vor, ist aber nicht „normal“ und muss kontrolliert werden. Hat sich der Hoden bis zum korrigierten Alter von sechs Monaten nicht in den Hodensack verlagert, sollte eine kinderchirurgische beziehungsweise kinderurologische Beurteilung erfolgen.

Eine operative Verlagerung wird heute in der Regel innerhalb des folgenden Lebenshalbjahres angestrebt, meist bis zum Alter von zwölf Monaten. Längeres Abwarten vermindert die Chance einer spontanen Senkung und kann Keimzellentwicklung und späteres Tumorrisiko ungünstig beeinflussen.

Lebenslange Nachsorge ist wichtig, weil Rezidive, Hiatushernien, Reflux, pulmonale Einschränkungen, Brustkorb- und Wirbelsäulenveränderungen sowie psychosoziale Belastungen auch Jahre nach der Erstoperation auftreten können.

Die Mannheimer Nachsorge verbindet Kinderchirurgie mit Pneumologie, Kardiologie, Gastroenterologie und Ernährungsberatung, Entwicklungsdiagnostik, SPZ, Physio- und Ergotherapie, Logopädie, Orthopädie, Psychologie und Sozialberatung. Operative Folgeprobleme werden je nach Befund offen, minimal-invasiv oder roboterassistiert behandelt. Aktuell sind 1.800 Menschen mit Zwerchfellhernie in unserer Nachsorge.

Haben Sie weitere Fragen zur Nachsorge? Wenden Sie sich gerne an unser Nachsorge-Team cdh@umm.de.

Die meisten Menschen, die mit einer Zwerchfellhernie geboren wurden, gehen zur Regelschule, machen eine Ausbildung oder studieren, arbeiten und gründen Familien. Das ist der Ausgangspunkt – und gleichzeitig gibt es einige Punkte, die man kennen sollte, statt sie erst im Ernstfall zu entdecken.

Schule und Ausbildung: Wenn Konzentration oder Ausdauer eingeschränkt sind, hilft ein Nachteilsausgleich mehr als Mehrarbeit. Wir unterstützen Sie mit den nötigen Befunden.

Berufswahl: Bei relevanter Einschränkung der Lungenfunktion lohnt es sich, körperlich sehr schwere Tätigkeiten sowie Berufe mit Staub-, Rauch- oder Reizstoffbelastung vorher mit dem aktuellen Lungenbefund abzugleichen – nicht als Verbot, sondern als informierte Entscheidung. Wir stellen dafür gern eine Beurteilung aus.

Rauchen: Wer mit einer kleiner angelegten Lunge startet, hat weniger Reserve. Rauchen verbraucht diese Reserve schneller als bei anderen Menschen. Dieses Gespräch führen wir bewusst früh, im Jugendalter.

Schwangerschaft: Frauen nach CDH können schwanger werden und Kinder bekommen. Zwei Dinge sind zu bedenken: Der wachsende Druck im Bauchraum kann ein Rezidiv oder eine Hiatushernie begünstigen, und die Atemreserve wird im letzten Schwangerschaftsdrittel stärker beansprucht. Deshalb empfehlen wir eine Vorstellung bei uns möglichst vor der Schwangerschaft und eine Betreuung in einer Geburtsklinik, die den Befund kennt. Belastbare Studien speziell zu Schwangerschaften nach CDH gibt es bisher kaum – wir beraten deshalb individuell und offen über das, was bekannt ist und was nicht.

Familienplanung und Vererbung: Bei einer isolierten, zufällig aufgetretenen Zwerchfellhernie ist das Risiko für ein eigenes Kind niedrig; Näheres finden Sie in Teil 2 unter der Frage zur Vererbbarkeit. Bei nachgewiesener genetischer Ursache oder mehreren Betroffenen in der Familie beraten wir gemeinsam mit der Humangenetik.

Der wichtigste Punkt für das Erwachsenenalter: Ihr Kind sollte wissen, dass es eine Zwerchfellhernie hatte, welche Seite betroffen war und ob ein Patch eingesetzt wurde. Bei plötzlichen Bauch- oder Brustschmerzen, Atemnot oder Erbrechen verändert diese Information die Diagnostik in der Notaufnahme erheblich – ein Rezidiv kann sich noch Jahrzehnte später als akutes Ereignis zeigen.

Mit etwa 50 bis 80 behandelten Kindern mit CDH pro Jahr – über mehr als zehn Jahre hinweg – gehört Mannheim zu den international volumenstarken CDH-Zentren. Mehr als 1.000 pädiatrische ECMO-Behandlungen, standardisierte Abläufe und eine strukturierte lebenslange Nachsorge bilden die Grundlage unserer Erfahrung. Stand: August 2026.

Die Versorgung erfolgt interdisziplinär nach standardisierten Behandlungspfaden und wird in Fallkonferenzen, Registern und strukturierten Qualitätsauswertungen überprüft. Mannheim ist Mitglied des Europäischen Referenznetzwerks ERNICA.

• Snoek KG et al. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update. 2016;110:66–74. doi:10.1159/000444210.
• Deprest J et al. Randomisierte TOTAL-Studien zur fetoskopischen Trachealokklusion bei schwerer beziehungsweise moderater isolierter linksseitiger CDH. New England Journal of Medicine. 2021. doi:10.1056/NEJMoa2027030 und doi:10.1056/NEJMoa2026983.
• Jank M, Boettcher M, Keijzer R. Surgical management of the diaphragmatic defect in congenital diaphragmatic hernia: a contemporary review. World Journal of Pediatric Surgery. 2024;7:e000747. doi:10.1136/wjps-2023-000747.
• Robert Koch-Institut / STIKO. Impfkalender und Empfehlungen 2026; spezifische RSV-Prophylaxe mit Nirsevimab für Neugeborene und Säuglinge in ihrer ersten RSV-Saison.
• Interdisziplinärer Mannheimer CDH-Behandlungspfad und strukturiertes Nachsorgeprogramm, Redaktionsstand August 2026.
• Klinke M, Martel R, Weiß C, et al. Thoracoscopic hiatoplasty in congenital diaphragmatic hernia is safe and less invasive: a prospective propensity-matched short-term study. Pediatric Surgery International. 2025.
• Beck et al. Thoracoscopic Repair of Recurrent CDH is Associated with a Significantly Lower Complication Rate and Shorter ICU and Hospital Stay: A Prospective, Propensity Score-Matched Analysis. European Journal of Pediatric Surgery. 2025

Leitung Nachsorge: Dr. med. Richard Martel & PD Dr. med. Julia Elrod
CDH/Lunge-Fellow: Dr. med. Ophelia Aubert
CDH/Lunge-Lotsin: Thu Ha Nguyen

Nachsorge und Terminvereinbarung: +49 621 383-5574
E-Mail: cdh@umm.de