Blasenextrophie

Die Blasenekstrophie ist eine seltene, angeborene Fehlbildung, bei der die Blase und Teile der vorderen Bauchwand unvollständig entwickelt sind. Dadurch liegt die Blase offen und exponiert auf der Bauchoberfläche. In Deutschland betrifft diese Erkrankung weniger als 1 von 10.000 Neugeborenen. Die genaue Ursache der Blasenekstrophie ist unbekannt, aber genetische und umweltbedingte Faktoren werden vermutet.

Diagnostik

Die Diagnose der Blasenekstrophie wird häufig bereits pränatal im Ultraschall gestellt. Ein Hinweis ist das Fehlen einer gefüllten Blase oder eine abnormale Nabelanatomie. Nach der Geburt zeigt sich die Erkrankung durch das offenliegende Blasengewebe, das sichtbar und empfindlich ist. Um den gesamten Ausprägungsgrad der Fehlbildung zu beurteilen, erfolgen nach der Geburt weitere bildgebende Verfahren, wie Ultraschalluntersuchungen des Abdomens, der Nieren und der Harnwege. In manchen Fällen können auch Fehlbildungen des Skeletts, des Darms oder der Geschlechtsorgane vorliegen, die durch zusätzliche Diagnostik erkannt werden müssen.

Behandlungskonzept

Die Behandlung der Blasenekstrophie erfordert mehrere chirurgische Eingriffe und beginnt in der Regel kurz nach der Geburt. Das primäre Ziel ist es, die Blase zu rekonstruieren, die Bauchwand zu schließen und die normale Funktion der Harnwege wiederherzustellen. In vielen Fällen wird zunächst eine sogenannte „primäre Blasenverschlussoperation“ durchgeführt, bei der die Blase in die Bauchhöhle zurückverlegt und die Bauchdecke verschlossen wird.

Zu einem späteren Zeitpunkt wird eine zweite Operation geplant, um die Harnröhrenfunktion zu verbessern und die Blase weiter zu rekonstruieren. In schwereren Fällen kann es notwendig sein, eine Harnableitung über den Darm (Kontinent- oder Inkontinentstoma) zu schaffen. Auch die finale Korrektur der Genitalien wird in einem späteren Schritt durchgeführt, um die Funktion und das äußere Erscheinungsbild zu verbessern. Das langfristige Ziel ist es, eine möglichst normale Blasenfunktion und Kontinenz zu erreichen, auch wenn in einigen Fällen lebenslange Unterstützung notwendig sein kann.

Nachbehandlung

Nach der ersten Operation bleiben die Neugeborenen meist einige Wochen im Krankenhaus, um die Wundheilung und Blasenfunktion zu überwachen. Postoperativ wird eine spezielle Blasenpflege durchgeführt, um Infektionen zu vermeiden und eine normale Funktion der Harnwege zu unterstützen. Bei vielen Kindern ist eine kontinuierliche medikamentöse Behandlung erforderlich, um den Urinfluss zu regulieren und Infektionen vorzubeugen.

Langfristige Nachsorgeuntersuchungen sind entscheidend, um die Entwicklung der Blase, Nieren und Harnwege zu überwachen. Viele Kinder mit Blasenekstrophie benötigen im Laufe ihres Lebens weitere operative Korrekturen, um die Blasenfunktion zu optimieren oder Komplikationen wie Harnwegsinfekte, Inkontinenz oder Nierenfunktionsstörungen zu behandeln. In einigen Fällen kann es notwendig sein, die Blase zu vergrößern oder alternative Harnableitungsmethoden zu nutzen.

Die langfristige Prognose für Kinder mit Blasenekstrophie hängt vom Ausmaß der Fehlbildung und den Ergebnissen der Operationen ab. Viele Patienten können durch chirurgische Eingriffe eine weitgehend normale Blasenfunktion und Kontinenz erreichen, obwohl ein Teil der Betroffenen lebenslang auf Hilfsmittel oder medikamentöse Therapien angewiesen sein wird. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Urologen, Kinderchirurgen, Physiotherapeuten und Psychologen ist für eine erfolgreiche Behandlung und Nachsorge unerlässlich.

Nachsorge

Unsere Klinik bietet ein strukturiertes Nachsorgeprogramm, das die Patienten und ihre Familien bis ins Erwachsenenalter begleitet. Dieses Programm umfasst regelmäßige Kontrollen der Blasen- und Nierenfunktion, sowie eine fortlaufende Unterstützung zur Verbesserung der Lebensqualität und Entwicklung der Kinder.