Gallengangsatresie

Die Gallengangsatresie (GA) ist eine seltene Erkrankung, die bei einem von 15.000 Neugeborenen auftritt. Es handelt es sich um einen perinatal erworbenen, progressiv obliterierenden Verschluss der extrahepatischen und später auch intrahepatischen Gallengänge. Die eigentliche Ursache der Gallengangsatresie ist nicht bekannt. Auch wenn eine familiäre Häufung selten ist, werden erbliche Veranlagung (first hit) und Umweltfaktoren (second hit) vermutet. Aktuelle Forschungsergebnisse zeigen, dass exogene Faktoren wie z.B. hepatotrope Viren (z.B. Rotaviren, Reovirus, Zytomegalievirus) möglicherweise bei entsprechender genetischer Disposition eine GA induzieren können (sogenannte „two-hit“ Theorie).

Diagnostik

Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung der Behandlung ist entscheidend. Unbehandelt entwickeln die Kinder mit einer GA eine Leberzirrhose und versterben an den Komplikationen einer Leberinsuffizienz.

Betroffene Kinder weisen bei der Geburt meist noch keine Symptome auf. In den ersten Lebenswochen zeigen sich dann typische Symptome eines Neugeborenenikterus, wie die Gelbfärbung von Augen und Haut, dunkler Urin und heller Stuhl. Im weiteren Verlauf kann es zu Gedeihstörung und reduzierter Lebersynthese mit u.a. Vitamin-K-Mangel kommen.

Bei Verdacht auf eine GA erfolgt eine Untersuchung des Blutes, sowie eine Ultraschalluntersuchung. Im Ultraschall fällt dann eine fehlende Gallenblase auf. Zur Sicherung der Diagnose sind eine Darstellung der Gallenwege und Leberbiopsie bzw. eine ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) sinnvoll. Unser Zentrum bietet eine ERP bereits bei Neonaten an.

Unser Behandlungskonzept

Bestätigt sich der Verdacht auf eine GA, wird zur Wiederherstellung des Gallenabflusses eine sogenannte Kasai-Operation durchgeführt. Die OP wird in unserem Zentrum offen durchgeführt. Hierbei werden die extrahepatischen Gallengänge entfernt und eine direkte Verbindung zwischen Portalfeld (Leber) und Dünndarm hergestellt. Dieses Prinzip wird als eine Portoenterostomie bezeichnet. Wird die Operation innerhalb der ersten drei Lebensmonate durchgeführt, wird der weitere Krankheitsverlauf wesentlich verbessert.

Eine Entlassung aus unserer Klinik nach erfolgreicher Operation ist meist bereits nach relativ kurzer Zeit möglich. Da eine der häufigsten Komplikationen des Eingriffes eine Entzündung der Gallengänge ist, erfolgt eine prä- und postoperative Antibiotika-Therapie.

Nachsorge

Nach Entlassung aus unserer Klinik erfolgt die Anbindung in unsere Nachsorge-Sprechstunde, welche speziell für Neugeborene, Kleinkinder und Kinder und Jugendliche mit Leberproblemen konzipiert ist. In enger Zusammenarbeit mit den pädiatrischen Gastroenterologen und Hepatologen unserer Klinik begleiten wir sie in der Nachsorge.

Im Verlauf wird Ihr Kind unter anderem die Substitution von Vitaminen und Gallensäuren (Ursodeoxycholsäure) sowie eine speziell angepasste Ernährung benötigen. In regelmäßigen Abständen erfolgen labortechnische und sonografische Kontrollen.

Die Prognose der Erkrankung ist sehr variabel. Ein wichtiger Parameter ist der Bilirubin Wert sechs Monate nach der Kasai-Operation. Langfristig werden praktisch alle Patienten lebertransplantiert. Ihr Kind wird nach der Kasai-Operation im Transplantationszentrum erfasst und fortan begleitet. Fortschritt in der Forschung und der Immunsuppression nach Lebertransplantation ermöglichen heute ein Langzeitüberleben von über 90%.