Hepatoblastom

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Das Hepatoblastom ist der häufigste bösartige Lebertumor im Kindesalter mit etwa 25 neuen Fällen pro Jahr in Deutschland. Hepatoblastome entwickeln sich meist im frühen Kindesalter aus unreifen Leberzellen. Die genaue Ursache ist unklar und familiäre Häufungen sind selten. Häufig wird ein Hepatoblastom als tastbare Masse im Bauchraum entdeckt oder bei Routineuntersuchungen mittels bildgebender Verfahren diagnostiziert. Bei fortgeschrittener Erkrankung können unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Störung des Ess- und Trinkverhaltens, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust sowie anhaltende Übelkeit und Bauchschmerzen auftreten. Mit Einschränkung der Leberfunktion kann es zu Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle kommen (Aszites) und Veränderungen in der Blutbildung mit erhöhten Blutplättchen (Thrombozytose) und erniedrigen roten Blutkörperchen (Anämie).

Diagnostik

Wenn die Verdachtsdiagnose besteht, wird Ihr Kind noch am Tag der Einweisung von einem Team aus pädiatrischer Onkologie, Radiologie und Kinderchirurgie untersucht. Es ist wichtig, dass wir uns von dem ersten Kontakt mit Ihnen gleich als gesamtes Team vorstellen, damit Sie wissen, was alles auf Sie zukommt und wir gemeinsam die weiteren Schritte planen können.

Zur Diagnosesicherung erfolgt eine Blutuntersuchung, bei der spezifische Tumormarker wie Alpha-Fetoprotein (AFP) bestimmt werden. Dieser Marker ist bei den meisten (80-90%) der Hepatoblastome erhöht und hilft sowohl bei der Diagnosestellung als auch bei der Überwachung des Therapieerfolgs, da unter einer erfolgreichen Therapie das AFP sinkt und sich im niedrigen Normbereich bewegt. Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, gefolgt von einer Magnetresonanztomografie (MRT) und Computertomografie (CT) mit Kontrastmittel, um die Größe und Ausbreitung des Tumors zu beurteilen. Hepatoblastome lassen sich in verschiedene Untergruppen einteilen, die je nach Alter des Kindes und Tumorstadium variieren und eine individuell angepasste Therapie erfordern. Zur weiteren Charakterisierung des Tumors wird entweder eine Biopsie oder der Tumor nach der Entfernung feingeweblich untersucht.

Unser Behandlungskonzept

In Deutschland werden alle bösartigen (Neu-)Erkrankungen des Kindesalters nach den Protokollen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt. Die Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie ist gemeinsam mit der Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der UMM von der Deutschen Krebsgesellschaft als Kompetenzzentrum in der Pädiatrischen Onkologie zertifiziert.

Hepatoblastome zeigen ebenfalls eine große Variabilität in ihrer Aggressivität und ihrem biologischen Verhalten. Während kleine auf die Leber begrenzte Tumoren in der Regel rein chirurgisch entfernt werden können, erfordern fortgeschrittene oder metastasierte Tumoren eine intensivere Therapie, die eine Kombination aus Chemotherapie und chirurgischer Resektion umfasst. In einigen Fällen wird die Behandlung durch eine Lebertransplantation ergänzt, insbesondere wenn eine vollständige Resektion des Tumors nicht möglich ist. Die formale Einordnung des Tumors in ein Stadium und eine Risikokategorie erfolgt nach internationalen Standards.

Die Therapie beginnt in der Regel mit einer Chemotherapie, um die Tumorgröße zu reduzieren und die Chancen auf eine erfolgreiche Operation zu erhöhen. Ziel der Operation ist die vollständige Entfernung des Tumors bei gleichzeitiger Schonung des verbleibenden gesunden Lebergewebes. Um dies bereits prä-operativ abzuschätzen, erfolgt durch die Klinik für Radiologie eine Volumetrie des Tumors und des verbleibenden Lebergewebes nach der Resektion. Bei der Operation bieten wir das gesamte Spektrum inklusive anatomischer Resektionen und erweiterter Leberresektionen an. Bei Tumorthrombosen der Lebergefäße erfolgt die Operation in Zusammenarbeit mit der Klinik für Viszeralchirurgie (Prof. Dr. Reisfelder). Auch etwaige Lungenmetastasen können im gleichen Eingriff entweder offen oder minimal-invasiv entfernt werden. Nach der Operation kann eine weiterführende Chemotherapie notwendig sein. Die Prognose des Hepatoblastoms ist abhängig von der Risikogruppe und der Ausdehnung des Tumors. In den niedrig-Risikogruppe liegt das Gesamtüberleben bei über 90%, welches in der mittleren Risikogruppe auf 70-80% und bei Patienten mit hohem Risiko auf 50-60% sinkt.

Nachbehandlung

Nach der Operation übernehmen die Kinderonkologen die weitere Betreuung. Das Ziel ist die vollständige dauerhafte Heilung. Um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors frühzeitig zu erkennen, sollten alle Kinder langfristig in einem spezialisierten Zentrum nachbetreut werden.

Weitere Informationen
Hepatoblastom: https://www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/erkrankungen/weitere_solide_tumoren/lebertumoren/index_ger.html