Kloakenekstrophie

Die kloakale Ekstrophie (englisch cloacal exstrophy) gehört zu den sehr seltenen (1: 200.000 bis 400.000 Neugeborenen) und hochkomplexen angeborenen Fehlbildung mit einem Bauchwanddefekt, fehlender Öffnung des Afters und gemeinsamen Kanal aus Urogenitaltrakt und Darm (sogenannte Kloake). Der Urogenitaltrakt und Enddarm sind unvollständig entwickelt und teils außerhalb der Bauchdecke sichtbar. Zusätzlich können weitere Begleitfehlbildungen vorliegen z. B. der Nieren, der Wirbelsäule oder der Gliedmaßen sind möglich. Sie betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen und wird häufig bereits während der Schwangerschaft festgestellt. In einigen Fällen kann die Diagnose jedoch erst nach der Geburt gestellt werden. Die genauen Ursachen der kloakalen Ekstrophie sind bis heute nicht vollständig verstanden. Es wird davon ausgegangen, dass genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen.

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Diagnostik

In vielen Fällen wird die Kloakenekstrophie bereits vorgeburtlich im Rahmen der Pränataldiagnostik durch eine Ultraschalluntersuchung erkannt. Die Diagnosestellung nach der Geburt erfolgt klinisch durch die sichtbare Fehlbildung des Bauches und des Beckenbereichs. Zur genaueren Abklärung der Begleitfehlbildungen erfolgen ein Ultraschall des Bauchraums, der Nieren, der Harnwege, des Herzens und der Wirbelsäule. Diese detaillierte Diagnostik ist wichtig, um einen individuellen Behandlungsplan zu entwickeln, der auf die speziellen Bedürfnisse des Kindes zugeschnitten ist.

Unser Behandlungskonzept

Die Therapie der kloakalen Ekstrophie ist komplex und erfolgt meist in mehreren operativen Schritten. Primäres Ziel der Behandlung ist es, die Funktionalität des Urogenital- und Darmtraktes wiederherzustellen, die anatomische Struktur sowie die Kontinuität der Bauchdecke und des Beckens zu rekonstruieren. In vielen Fällen ist eine erste Operation bereits innerhalb der ersten Lebenstage erforderlich, um mit einem künstlichen Darmausgang (Anus praeter / Stoma) eine ausreichende für Stuhlpassage zu gewährleisten. Im Alter von wenigen Monaten erfolgt in einer zweiten Operation die Durchzugsoperation / Rekonstruktion des Schließmuskels mit Blasenverschluss und Beckenverschluss. In einer letzten Operation nach einigen Monaten wird der künstliche Darmausgang verschlossen und die Darmkontinuität wiederhergestellt.

Nachsorge

Die Nachsorge ist entscheidend für den langfristigen Behandlungserfolg und erfolgt interdisziplinär. Langfristige Probleme wie Blasenfunktionsstörungen, Harnwegsinfektionen oder Stuhlentleerungsstörung und Inkontinenz sind möglich. Unsere strukturierte Nachsorge begleitet die betroffenen Kinder und ihre Familien multimodal bis ins Erwachsenenalter. Anfangs erfolgen die Nachsorgetermine engmaschig, bei gutem Verlauf können diese später auf monatliche bis jährliche Abstände gestreckt werden. Alle Patienten werden in unserem strukturierten Nachsorgeprogramm betreut und bei Bedarf gemeinsam mit Experten aus den Erwachsenendisziplinen weiterbehandelt, um eine lebenslange Nachsorge zu gewährleisten. Ziel ist es, den betroffenen Kindern eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen und ihre Entwicklung optimal zu unterstützen.

Unsere Klinik verfügt diesbezüglich über ein hochspezialisiertes Team aus Kinderchirurgen, Urologen, Gynäkologen, Neurochirurgen, Anästhesisten, Kinderärzten, Radiologen und Psychologen, das sich auf die Behandlung der kloakalen Ekstrophie spezialisiert hat. Durch eine enge Zusammenarbeit dieser Disziplinen können wir eine umfassende und individuell angepasste Versorgung anbieten, die den Bedürfnissen der betroffenen Kinder und ihrer Familien gerecht wird. Unser Ziel ist es, den Betroffenen eine bestmögliche Lebensqualität zu ermöglichen und sie auf ihrem Weg in ein selbstbestimmtes Leben zu begleiten.
Wenn Sie Fragen zur Behandlung der kloakalen Ekstrophie haben oder eine Beratung wünschen, stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung. Unser erfahrenes Team hilft Ihnen dabei, die bestmögliche Behandlung für Ihr Kind zu finden.

Weitere Informationen finden Sie unter:

https://www.soma-ev.de (Patienten- und Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Anorektal-Fehlbildungen, Morbus Hirschsprung und Kloakenekstrophie)