Lymphangiome

Lymphatische Malformationen (Lymphangiome) sind angeborene Fehlbildungen der Lymphgefäße, die meistens im Unterhautgewebe lokalisiert sind. Unterschieden werden makrozystische (wenige, große Zysten) und mikrozystische Lymphangiome. Mit einer Inzidenz von 1,2-2,8/1000 Neugeborene machen die Lymphangiome 6% aller Weichteiltumoren im Kindesalter aus. In 90% der Fälle sind sie bei Geburt bereits vorhanden. Die Diagnose wird jedoch, vor allem bei zunächst recht kleinem Befund, teilweise erst verzögert gestellt, z.B. nach stattgehabtem Infekt mit einhergehender Größenzunahme.

Klinik

Lymphangiome präsentieren sich als deutlich sichtbare, schmerzlose, prallelastische Schwellung, teilweise bläulich schimmernd. Je nach Lokalisation gehen sie gelegentlich mit einer Bewegungseinschränkung oder – im Kopf-Halsbereich – mit Schluckproblemen einher. Eine spontane Rückbildung des Befundes ist eher nicht zu erwarten. Eine Infektion oder Einblutung des Befundes präsentiert sich durch eine rasch auftretende Rötung, Überwärmung und Verhärtung. In dieser Phase können Schmerzen in Ruhe und bei Berührung auftreten. Nach stattgehabter Einblutung ist eine Rückbildung des Befundes möglich.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand des klinischen Befundes sowie der Ultraschalluntersuchung gestellt. In Einzelfällen kann eine ergänzende MRT-Untersuchung notwendig sein.

Unser Behandlungskonzept

Bei makrozystischer Malformation ist eine Behandlung mittels Sklerotherapie möglich. Diese wird in Vollnarkose durchgeführt. Hierbei wird eine Substanz in das Lymphangiom gespritzt,  das zur durch eine kontrollierte Entzündungsreaktion zur Verklebung und Verkleinerung des Befundes führt. Die postinterventionelle stationäre Aufenthaltsdauer zur Überwachung und Schmerztherapie ist abhängig von Lokalisation und Ausdehnung des Befundes. Nach der Behandlung ist mit einer Schwellung, Rötung und Überwärmung zu rechnen, manche Kinder entwickeln vorübergehend Fieber.

Bei mikrozystischem Lymphangiom oder persistierenden Residuen nach Sklerotherapie ist eine medikamentöse orale Therapie mit Sildenafil (ab einem Alter von 6 Monaten und 8kg Körpergewicht möglich) und / oder Rapamycin möglich.

Nachsorge

Die Nachsorge erfolgt in unserer Spezialsprechstunde plastische Chirurgie. Bei Sklerosierung tritt ein Rückgang des Befundes in der Regel nach wenigen Tagen bis Wochen auf und kann je nach Lokalisation durch spezielle Kompressionskleidung unterstützt werden. Eine entzündungshemmende Therapie mit nichtsteroidalen Analgetika und lokale Kühlung können ebenfalls ergänzend wirken. Eine Verlaufskontrolle in unserer Spezialsprechstunde findet nach 3 Monaten statt. Je nach Therapieerfolg können eine erneute Sklerosierung oder die medikamentöse Therapie sinnvoll sein. Insbesondere bei der Behandlung mit Rapamycin erfolgen die regelmäßigen Kontrollen gemeinsam mit den Kollegen aus der Immunologie oder Onkologie.