Nephroblastom

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Das Nephroblastom (aus dem griechischen „Nephros“- die Niere und „Blastom“-Neubildung) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Nach dem Erstbeschreiber der Krankheit (Max Wilms) wird der Tumor auch „Wilms-Tumor“ genannt. Es erkranken etwas mehr als 100 Kinder pro Jahr in Deutschland und die meisten sind zwischen 1 und 5 Jahre alt. Ein beidseitiges Auftreten wird in 5% der Fälle beobachtet und kann auf eine familiäre Tumorerkrankung hindeuten.

Diagnostik

Viele Nephroblastome verlaufen lange asymptomatisch. Erste Symptome sind häufig eine schmerzlose Zunahme des Bauchumfanges. Zum Teil haben die Kinder auch Bauchschmerzen und/oder eine tastbare Raumforderung des Oberbauches. Weitere Anzeichen können Schwitzen, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit sowie ein von der Niere ausgehender Bluthochdruck sein. Nur bei etwa 5–10 % der Kinder wird auch Blut im Urin gefunden.

Wenn die Verdachtsdiagnose besteht, wird Ihr Kind noch am Tag der Einweisung von einem Team aus pädiatrischer Onkologie, Radiologie und Kinderchirurgie untersucht. Es ist wichtig, dass wir uns von dem ersten Kontakt mit Ihnen gleich als gesamtes Team vorstellen, damit Sie wissen, was alles auf Sie zukommt und wir gemeinsam die weiteren Schritte planen können.

Wegen des typischen Bildes des Wilms-Tumors im Ultraschall ist die Diagnose meist zügig gestellt. Gelegentlich wird zur besseren Beurteilung eine „Schnittbilduntersuchung“ (zum Beispiel die Magnetresonanztomografie, MRT) durchgeführt. In der Regel wird keine Gewebeprobe des Tumors zur Diagnostik entnommen. Eine mögliche Streuung des Tumors in andere Organe (v.a. Lunge) kann mit einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs untersucht werden.

Unser Behandlungskonzept

In Deutschland werden alle bösartigen (Neu-)Erkrankungen des Kindesalters nach den Protokollen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt. Die Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie ist gemeinsam mit der Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der UMM von der Deutschen Krebsgesellschaft als Kompetenzzentrum in der Pädiatrischen Onkologie zertifiziert.

Entsprechend des Studienprotokolls der GPOH erhalten die meisten Kinder mit einem Nephroblastom zunächst eine Chemotherapie für 4 Wochen. Das Ansprechen auf die Therapie und die Bildgebung nach Chemotherapie enthalten hierbei wichtige Informationen für die Risikoeinteilung der Tumoren. Anschließend erfolgt die chirurgische Entfernung des Tumors. Hintergrund der vorangehenden Chemotherapie ist u.a. die Minimierung der Rupturrate (unerwünschtes Eröffnen des Tumors mit möglicher Aussaat von Tumorzellen in die Bauchhöhle) durch die Verkleinerung des Tumors.
Für die chirurgische Entfernung des Tumors muss ein stationärer Aufenthalt von einer Woche eingeplant werden. Die stationäre Aufnahme erfolgt in der Regel am Tag der Operation. Abhängig vom Ausbreitungsmuster wird die Operation entweder offen oder minimal-invasiv durchgeführt. Ziel der Operation ist die komplette Entfernung des Tumors mitsamt den umliegenden Lymphknoten, um ein Wiederauftreten des Tumors möglichst zu verhindern. Wir streben stets, auch bei einseitigem Befall, den Erhalt der Niere an (nierenerhaltende Operation, NSS). Wir operieren auch beidseitige Nierentumore in der Regel in einem Eingriff. Die weitere Nachbehandlung erfolgt in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Abteilung der pädiatrischen Onkologie.
Die langfristigen Heilungschancen von Kindern und Jugendlichen mit einem Wilms-Tumor sind sehr gut und liegen insgesamt bei über 90% aller Patienten. Die Prognose eines Wilms-Tumors hängt stark von der Tumorunterform und dem Krankheitsstadium bei Diagnose ab. Weniger bösartige und früh entdeckte Tumoren haben Heilungschancen über 90 %, während aggressive Tumoren und solche mit ungünstigen Eigenschaften eine schlechtere Prognose haben. Bei Patienten mit Fernmetastasen (Stadium IV und bilateralem Tumor Stadium V) können die Heilungschancen über 80% betragen, wenn der Tumor gut auf Chemotherapie anspricht und vollständig entfernt werden kann.

Nachbehandlung

Die weitere Betreuung Ihres Kindes übernehmen nach der Operation die Kinderonkologen. Die weitere Behandlung richtet sich wesentlich nach der Stadieneinteilung des Tumors. Bei bilateralem Befall entscheidet die ungünstigere Seite über das Ausmaß der Chemotherapie oder ggf. Strahlentherapie (Nephroblastome sind ausgesprochen strahlensensibel). Wichtig ist eine langfristige Anbindung an ein spezialisiertes Zentrum zur Überwachung der Nierenfunktion sowie zur frühzeitigen Erkennung von Rezidiven und Spätfolgen wie Sekundärtumoren.

Weitere Informationen
Nephroblastom: https://www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/erkrankungen/weitere_solide_tumoren/wilms_tumor_nephroblastom/index_ger.html