Kloakenpersistenz

Die Kloakenpersistenz (englisch persistent cloaca) ist eine seltene angeborene Fehlbildung und komplexeste Form der Analatresie, die ausschließlich bei Mädchen vorkommt. Dabei sind Enddarm, Scheide und Harnröhre zu einem gemeinsamen Kanal (englisch common channel) verbunden, der mit nur einer Öffnung am Damm endet. Die Länge dieses gemeinsamen Kanals bestimmt maßgeblich den Schweregrad und die Behandlung: Ab einer Länge von etwa 3 cm spricht man von einem langen gemeinsamen Kanal (long common channel), der in der Regel aufwändiger zu rekonstruieren ist. Häufig bestehen Begleitfehlbildungen, insbesondere des Harntrakts und der Nieren, der inneren Geschlechtsorgane (etwa eine Aufweitung der Scheide durch Sekretstau, ein sogenanntes Hydrokolpos), des Kreuzbeins und des Rückenmarks (zum Beispiel ein Tethered Cord) sowie des Herzens.

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Diagnostik

Nach der Geburt zeigt sich klinisch nur eine eine Öffnung am Damm anstatt eines getrennten Afters, Scheide und Harnröhre. Da dieser Befund häufig mit weiteren Fehlbildungen einhergeht, führen wir eine nach der Geburt eine umfassende Diagnostik durch: ein Ultraschall des Bauchs, der Nieren mit ableitenden Harnwegen, des Herzens (Herzecho) und der Wirbelsäule. Zur genauen Darstellung der Anatomie und zur Messung des gemeinsamen Kanals erfolgt zusätzlich eine Spiegelung (Endoskopie) des gemeinsamen Kanals. Diese detaillierten Untersuchungen bilden die Grundlage für einen individuellen Behandlungsplan.

Unser Behandlungskonzept

Die Behandlung der Kloakenpersistenz ist komplex, erfolgt meist in mehreren Schritten. In den ersten Lebenstagen legen wir zunächst einen künstlichen Darmausgang (Anus praeter / Stoma) an, um eine sichere Stuhlpassage zu gewährleisten. Besteht ein ausgeprägter Sekretstau der Scheide (Hydrokolpos), wird dieser zusätzlich mit einer Drainage entlastet.

Die definitive Rekonstruktion führen wir in der Regel im Alter von etwa drei Monaten durch. Wir wenden die sogenannte totale urogenitale Mobilisation (TUM, englisch total urogenital mobilization) an. Dabei werden Harnröhre und Scheide gemeinsam als Einheit mobilisiert und an den Damm verlagert; der Enddarm wird über einen hinteren, mittelliniennahen Zugang (posteriore sagittale Anorektoplastik, PSARP) in das Zentrum des Schließmuskels positioniert. So werden Harnröhre, Scheide und After in einem Eingriff getrennt nach außen geführt und nervenschonend rekonstruiert.

Bei einem langen gemeinsamen Kanal (long common channel) ist die Rekonstruktion aufwändiger und wird individuell geplant; hier kann eine ausgedehntere urogenitale Rekonstruktion notwendig sein. Sobald die Rekonstruktion stabil verheilt ist, wird der künstliche Darmausgang in einer weiteren Operation verschlossen und die Darmkontinuität wiederhergestellt.

Nachsorge

Für das Langzeitergebnis ist die strukturierte Nachsorge ebenso entscheidend wie die Operation selbst. Mögliche langfristige Herausforderungen sind die Blasen- und Nierenfunktion (Harnwegsinfektionen), die Stuhlkontinenz (Stuhlentleerungsprobleme, Kontinenz, Verstopfung) sowie im Verlauf die gynäkologische und sexuelle Funktion. Deshalb betreuen wir die Kinder von Anfang an multidisziplinär, gemeinsam mit dem Zentrum für Kinder-, Jugend- und rekonstruktive Urologie, Gynäkologie und Neurochirurgie. Für das Bowel Management und das Beckenbodentraining steht eine spezialisierte kolorektale Koordinatorin zur Verfügung. Alle Patient*innen werden in unser strukturiertes Nachsorgeprogramm aufgenommen und bis ins Erwachsenenalter begleitet, im Sinne einer lebenslangen Nachsorge. Die Transition in die Erwachsenenmedizin ist bei uns etabliert.

Unsere Klinik arbeitet zudem eng mit der Patienten- und Selbsthilfeorganisation SoMA e. V. zusammen – einem Zusammenschluss von Eltern und Betroffenen von Analatresien, Morbus Hirschsprung und Kloakenfehlbildungen. Weitere Informationen finden Sie unter www.soma-ev.de.