CPAM steht für kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (englisch congenital pulmonary airway malformation). Früher wurde sie CCAM genannt (kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation); beide Begriffe meinen dasselbe.

Bei einer CPAM ist ein Bezirk der Lunge zystisch umgebaut: Statt normaler Lungenbläschen finden sich dort mit Luft oder Flüssigkeit gefüllte Hohlräume. Man unterscheidet grob makrozystische Formen (wenige große Zysten) und mikrozystische Formen (viele winzige Zysten, im Ultraschall eher als heller, kompakter Bezirk sichtbar). Diese Unterscheidung ist wichtig, weil sie beeinflusst, ob vor der Geburt eine Behandlung möglich ist.

Die CPAM hat eine normale Blutversorgung aus dem Lungenkreislauf und ist in der Regel mit den Atemwegen verbunden.

Ein pulmonaler Sequester (auch bronchopulmonale Sequestration) ist ein abgetrennter Bezirk Lungengewebe, der zwei Besonderheiten hat: Er bekommt sein Blut nicht aus dem Lungenkreislauf, sondern über ein eigenes Gefäß direkt aus der Körperschlagader – häufig aus der Aorta unterhalb des Zwerchfells. Und er hat meist keine normale Verbindung zu den Atemwegen.

Man unterscheidet den intralobären Sequester (innerhalb des normalen Lungenlappens gelegen, vom selben Rippenfell überzogen) und den extralobären Sequester (mit eigenem Rippenfellüberzug, manchmal sogar unterhalb des Zwerchfells liegend).

Das eigene, oft kräftige Versorgungsgefäß ist der Grund, warum ein Sequester operativ anders angegangen wird als eine CPAM – dieses Gefäß muss sicher dargestellt und verschlossen werden. Genau deshalb gehört der Eingriff in erfahrene Hände.

Eine bronchogene Zyste ist ein angeborener, mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum, der aus einer Fehlabzweigung der embryonalen Atemwegsanlage entsteht. Sie liegt häufig im Mittelfell (Mediastinum) nahe der Luftröhre oder der großen Bronchien, seltener im Lungengewebe selbst.

Viele bronchogene Zysten machen jahrelang keine Beschwerden. Weil sie aber wachsen, sich entzünden oder – je nach Lage – auf einen Atemweg drücken können, wird die Entfernung in der Regel empfohlen.

Beim kongenitalen lobären Emphysem (auch kongenitale lobäre Überblähung) ist ein Lungenlappen übermäßig gebläht. Ursache ist meist ein Ventilmechanismus: Luft gelangt beim Einatmen hinein, kann beim Ausatmen aber nicht vollständig entweichen.

Diese Form fällt häufiger als die anderen schon in den ersten Lebenswochen durch zunehmende Atemnot auf, weil der überblähte Lappen die gesunde Lunge zusammendrückt. Dann ist eine zügige Operation nötig. Es gibt aber auch milde Verläufe, die stabil bleiben und beobachtet werden können.

Bei einer Bronchusatresie ist ein Atemwegsast blind verschlossen. Das dahinterliegende Lungengewebe ist überbläht, und im Zentrum sammelt sich Schleim (Mukozele). Viele dieser Befunde werden zufällig entdeckt.

Von einer Hybridläsion spricht man, wenn Merkmale mehrerer Formen zusammentreffen – am häufigsten eine CPAM, die zusätzlich ein eigenes Gefäß aus der Körperschlagader besitzt, also Anteile eines Sequesters hat. Das ist keine Seltenheit und kein schlechtes Zeichen; es bedeutet vor allem, dass vor einer Operation die Gefäßversorgung genau dargestellt werden muss.

Angeborene Lungenfehlbildungen sind selten. In einer aktuellen internationalen Übersichtsarbeit wird die Häufigkeit mit etwa 4 von 10.000 Lebendgeborenen angegeben. Bezogen auf rund 654.000 Geburten in Deutschland entspricht das etwa 250 bis 270 betroffenen Kindern pro Jahr. Die CPAM ist dabei die größte Einzelgruppe – nach den vorliegenden Schätzungen etwa 60 bis 80 Kinder pro Jahr; für den pulmonalen Sequester schwanken die Literaturangaben so stark, dass sich keine belastbare Jahreszahl nennen lässt.

Weil heute praktisch jede Schwangerschaft mit Ultraschall begleitet wird, werden sie deutlich häufiger entdeckt als früher – nicht, weil sie häufiger geworden sind, sondern weil man sie besser sieht. Ein großer Teil der heute diagnostizierten Befunde wäre vor dreißig Jahren nie aufgefallen.

Nein. Sie haben nichts falsch gemacht, und Sie hätten es nicht verhindern können. Angeborene Lungenfehlbildungen entstehen sehr früh in der Schwangerschaft, wenn sich die Lunge aus dem embryonalen Vorderdarm entwickelt – meist lange bevor eine Schwangerschaft überhaupt bemerkt wird.

Die genauen Ursachen sind nicht abschließend geklärt. Es gibt keinen Zusammenhang mit Ernährung, Medikamenten, Sport, Stress oder Verhalten in der Schwangerschaft. In der Forschung werden umschriebene Veränderungen im Gewebe selbst untersucht; für die Beratung der Familie hat das derzeit keine praktische Bedeutung.

Angeborene Lungenfehlbildungen treten fast immer einzeln und zufällig auf (sporadisch). Sie werden nach heutigem Kenntnisstand in aller Regel nicht vererbt, und das Risiko für ein weiteres Kind ist nicht relevant erhöht.

Anders kann es sein, wenn zusätzlich weitere Fehlbildungen vorliegen oder wenn in der Familie auffällige Befunde bekannt sind. In diesen Fällen bieten wir eine humangenetische Beratung an.

Wenn Sie eine weitere Schwangerschaft planen oder Fragen zur Genetik haben, wenden Sie sich gerne an unsere Humangenetik per E-Mail (susanne.boettcher@med.uni-heidelberg.de).

Der CVR-Wert (CPAM volume ratio) setzt die Größe des Befundes ins Verhältnis zum Kopfumfang des Kindes. Er hilft einzuschätzen, wie sehr der Befund das Kind belastet – und ob eine Behandlung vor der Geburt sinnvoll sein könnte.

Als Orientierung gilt: Ein Wert unter 1,6 spricht für einen günstigen Verlauf. Ab einem Wert von 1,6 steigt das Risiko, dass sich eine Wassereinlagerung beim Kind entwickelt (Hydrops) – dann wird engmaschiger kontrolliert und eine Behandlung vor der Geburt erwogen.

Wichtig zur Einordnung: Der CVR ist eine Momentaufnahme und schwankt im Verlauf der Schwangerschaft. Die meisten Befunde wachsen bis etwa zur 26. Schwangerschaftswoche und bleiben danach gleich oder werden im Verhältnis zum wachsenden Kind kleiner. Eine einzelne Zahl ist deshalb nie die ganze Antwort.

Ein MRT vor der Geburt ist strahlenfrei und für Ihr Kind nach heutigem Kenntnisstand ungefährlich. Es liefert Informationen, die der Ultraschall nicht immer zeigt: die genaue Ausdehnung des Befundes, das Verhältnis zum gesunden Lungengewebe, die Abgrenzung zu einer Zwerchfellhernie und Hinweise auf ein zusätzliches Versorgungsgefäß.

Das ist eine der häufigsten und wichtigsten Fragen – und die Antwort lautet meistens: nein, er ist mit hoher Wahrscheinlichkeit noch da.

Der Grund ist ein Bildphänomen: Etwa ab der 32. bis 34. Schwangerschaftswoche verändert sich das gesunde Lungengewebe so, dass es im Ultraschall genauso hell erscheint wie der Befund. Die Fehlbildung hebt sich dann nicht mehr ab – sie ist sonografisch unsichtbar, aber nicht verschwunden. Echte, vollständige Rückbildungen kommen vor, sind aber selten.

Deshalb wird nach der Geburt in aller Regel trotzdem eine Bildgebung durchgeführt, auch wenn der letzte Ultraschall unauffällig war. Eine Fehlbildung, die man für verschwunden hält, kann sonst Jahre später als Lungenentzündung, Pneumothorax oder Zufallsbefund wieder auftauchen.

Im Ultraschall oder MRT wurde eine Auffälligkeit festgestellt? Professor Weis beurteilt den Befund persönlich und ordnet ihn für Sie ein. Komplexe Fälle beraten wir in unserem wöchentlichen Fetalboard gemeinsam mit Pränatalmedizin, Geburtshilfe, Neonatologie und Kinderchirurgie. Kontakt: meike.weis@umm.de.

Bei den allermeisten Kindern nicht. Ein kleiner Teil der Befunde wird jedoch so groß, dass er das Herz zur Seite drängt und den Blutrückfluss behindert. Dann kann sich Flüssigkeit im Körper des Kindes einlagern – man nennt das Hydrops fetalis. Er ist das entscheidende Warnzeichen in der Schwangerschaft und der Grund, warum regelmäßig kontrolliert wird.

Ein Hydrops ist selten, aber ernst. Er ist gleichzeitig die Situation, in der eine Behandlung vor der Geburt am meisten bewirken kann. Deshalb gilt: Regelmäßige Kontrollen dienen nicht dazu, Sie zu beunruhigen, sondern dazu, diesen seltenen Fall rechtzeitig zu erkennen.

Bei großen Befunden mit erhöhtem Risiko stehen mehrere Möglichkeiten zur Verfügung. Welche infrage kommt, hängt vor allem davon ab, ob der Befund aus wenigen großen Zysten oder aus vielen winzigen Zysten besteht.

• Kortison an die Mutter (Betamethason): bei überwiegend mikrozystischen, also aus vielen winzigen Zysten bestehenden Hochrisiko-Befunden.
• Verschluss des Versorgungsgefäßes vor der Geburt (Laser- oder Radiofrequenzokklusion): bei einem pulmonalen Sequester, der so viel Blut aus der Körperschlagader erhält, dass er das Kind belastet oder bereits ein Hydrops entstanden ist. Dabei wird das zuführende Gefäß unter Ultraschallkontrolle gezielt verschlossen.
• Punktion oder Ableitung einer dominanten Zyste (thorakoamnialer Shunt): bei einer einzelnen großen Zyste. Über einen dünnen Schlauch wird die Flüssigkeit dauerhaft in die Fruchthöhle abgeleitet, sodass sich die Lunge entfalten kann.
• In sehr seltenen Einzelfällen: eine besondere Geburtsplanung (EXIT-Verfahren), bei der das Kind noch über die Nabelschnur versorgt wird, während die Atemwege gesichert werden.

Alle diese Verfahren kommen nur bei einer kleinen Minderheit der Kinder infrage. Für den Großteil der Familien lautet die Antwort: Es ist nichts zu tun außer kontrollieren – und das ist eine gute Nachricht.

Fragen zu möglichen vorgeburtlichen Eingriffen koordinieren wir über lunge@umm.de. Bei Bedarf binden wir Professor Kohl aus der Fetalchirurgie und die Geburtshilfe unmittelbar ein.

Ja, und wir empfehlen es ausdrücklich. Wir besprechen den Befund mit Ihnen, ordnen ihn ein und sagen Ihnen ehrlich, was er für die Geburt und die ersten Lebenswochen bedeutet.

Anfragen zur vorgeburtlichen Beratung richten Sie bitte an lunge@umm.de. Wir koordinieren die beteiligten Fachbereiche; eine Beratung ist auch per Video möglich.

Bei einem kleinen, unauffälligen Befund ohne Verdrängung ist eine Geburt in Ihrer Wunschklinik in der Regel unproblematisch – wichtig ist nur, dass die Kinderklinik den Befund kennt und die Bildgebung nach der Geburt organisiert wird.

Bei großen Befunden, bei Verdrängung des Herzens, bei Hydrops oder wenn eine Behandlung vor der Geburt stattgefunden hat, sollte die Geburt in einem Zentrum mit Neonatologie und Kinderchirurgie vor Ort erfolgen.

Weil Beschwerdefreiheit im Neugeborenenalter nichts darüber aussagt, ob der Befund vorhanden ist. Um überhaupt eine begründete Entscheidung treffen zu können – operieren oder beobachten –, müssen wir wissen, was genau vorliegt, wie groß es ist, wo es liegt und woher es sein Blut bekommt.

Die Computertomografie mit Kontrastmittel ist derzeit die beste Untersuchung, die den Befund zuverlässig darstellt und gleichzeitig zeigt, ob ein zusätzliches Versorgungsgefäß aus der Körperschlagader vorhanden ist. Genau diese beiden Informationen entscheiden über das weitere Vorgehen. Sie wird meist in den ersten Lebensmonaten durchgeführt.

Zur Strahlenbelastung: Moderne ultra-low-dose Kinder-CT-Protokolle arbeiten mit sehr niedrigen Dosen, die in den letzten Jahren erheblich gesenkt wurden. Die Untersuchung führen wir in unserem Zentrum mit 3-6 Monaten durch. Wir wägen Nutzen und Belastung in jedem Einzelfall ab und führen keine Untersuchung durch, die keine Konsequenz hätte.

Fragen zur Bildgebung beantworten wir gern unter lunge@umm.de; bei speziellen radiologischen Fragen ist Professor Weis unter meike.weis@umm.de erreichbar.

Ein kleiner Teil der Kinder – vor allem mit sehr großen Befunden – bekommt in den ersten Stunden oder Tagen Atemnot. Dann wird das Kind auf der neonatologischen Intensivstation stabilisiert und bei Bedarf beatmet.

In dieser Situation wird zügig operiert, weil die Entfernung des überblähten oder verdrängenden Bezirks der gesunden Lunge sofort wieder Platz verschafft. In unserem Zentrum erfolgt die Operation meistens minimal-invasiv thorakoskopisch. Die Ergebnisse sind bei diesen Kindern in der Regel gut – die Atmung normalisiert sich meist rasch nach dem Eingriff.

Für eine frühe Operation spricht:

• Ein Teil der zunächst beschwerdefreien Kinder entwickelt später Beschwerden – meist Lungenentzündungen, seltener einen Pneumothorax.
• Beschwerden treten häufig im Alter von etwa fünf bis zehn Monaten erstmals auf.
• Wird erst nach einer Infektion operiert, steigt die Rate an Komplikationen nach der Operation deutlich – in einer Auswertung von etwa 10 % auf etwa 32 %. Auch der minimal-invasive Zugang gelingt dann seltener.
• Je früher operiert wird, desto besser kann die verbliebene Lunge nachwachsen, weil die Lungenbläschen in den ersten Lebensjahren noch neu gebildet werden.

Für das Abwarten spricht:

• Die Mehrzahl der beschwerdefreien Kinder bleibt beschwerdefrei. Eine Operation an einem gesunden, beschwerdefreien Säugling ist immer auch ein Eingriff mit eigenen Risiken.

Wie wir vorgehen: Wir besprechen mit Ihnen Größe, Lage und Art des Befundes, das individuelle Risiko und Ihre eigene Haltung dazu.

Ja, das ist möglich – aber die Zahlen, die im Internet kursieren, führen fast immer in die Irre. Deshalb erklären wir sie hier ausführlich.

Was die Daten von Erwachsenen zeigen: In einer systematischen Übersichtsarbeit über 980 Erwachsene mit angeborenen Lungenfehlbildungen fand sich bei 12 % zum Zeitpunkt der operativen Entfernung ein Tumor; bei der CPAM lag der Anteil über 20 %. Außerdem hatten mehr als 30 % der Erwachsenen mit CPAM oder intralobärem Sequester wiederkehrende Atemwegsinfekte, und 75% waren überhaupt erst durch Beschwerden aufgefallen.

Warum Sie diese Zahlen nicht direct auf Ihr Kind übertragen dürfen: In diese Auswertung gingen fast ausschließlich Erwachsene ein, die auffällig geworden und deshalb operiert worden sind. Menschen, die ihr Leben lang beschwerdefrei mit einer nie entdeckten Lungenfehlbildung leben, tauchen in keiner Statistik auf. Die 12% beschreiben also nicht das Risiko eines Neugeborenen mit einem kleinen Zufallsbefund, sondern den Anteil unter denjenigen, die als Erwachsene operiert wurden.

Für die Praxis heißt das: Das Krebsrisiko ist ein klares Argument für die Operation – aber es ist nicht das Argument, das eine Entscheidung allein trägt. Und wenn Sie sich gegen eine Operation entscheiden, ist es der Grund, warum die Kontrollen nicht abreißen dürfen.

Bei Kindern mit Beschwerden: sobald es der Zustand erlaubt, bei Atemnot auch unmittelbar nach der Geburt.

Bei beschwerdefreien Kindern, wenn Sie sich für eine Operation entscheiden: meist im ersten Lebensjahr, häufig im Alter von etwa drei bis zwölf Monaten. Die Gründe sind, dass Beschwerden typischerweise ab dem fünften bis zehnten Lebensmonat auftreten, dass der minimal-invasive Zugang bei kleinen Kindern und noch nicht entzündetem Gewebe besser gelingt und dass die Lunge in den ersten Lebensjahren am besten kompensieren kann.

Untersuchungen zum optimalen Zeitpunkt zeigen: Sterblichkeit und schwere Komplikationen unterscheiden sich zwischen den Zeitpunkten kaum. Wer aber vor dem Auftreten von Beschwerden operiert wird, hat im Mittel kürzere Operationszeiten, kürzere Nachbeatmung, kürzere Drainagedauer und einen kürzeren Krankenhausaufenthalt.

Dann vereinbaren wir einen verbindlichen Kontrollplan und halten ihn schriftlich fest. Dazu gehören regelmäßige Vorstellungen bei uns, eine Verlaufsbildgebung in festgelegten Abständen und klare Warnzeichen, bei denen Sie sich unabhängig vom nächsten Termin melden.

Wichtig ist außerdem, dass Ihr Kind seine Diagnose kennt, wenn es erwachsen wird. Eine Lungenfehlbildung, von der niemand mehr weiß, ist das eigentliche Risiko – nicht die Fehlbildung selbst.

In der Regel ist keine klassische Eröffnung des Brustkorbs erforderlich. Meistens operieren wir angeborene Lungenfehlbildungen minimal-invasiv thorakoskopisch über wenige kleine Zugänge zwischen den Rippen. Das schont Muskulatur und Rippen und führt zu kleineren Narben; bei sehr großen Befunden, ausgeprägten Verwachsungen oder unübersichtlicher Gefäßanatomie kann ein offener Zugang dennoch der sicherere Weg sein.

Ein wichtiger Langzeitaspekt: Nach einer klassischen Eröffnung des Brustkorbs treten im Wachstum häufiger Verformungen der Brustwand und Verkrümmungen der Wirbelsäule auf. Der minimal-invasive Zugang verringert dieses Risiko deutlich.

In bestimmten Situationen ist der offene Zugang trotzdem der sichere Weg – etwa bei sehr großen Befunden, bei ausgeprägten Verwachsungen nach einer durchgemachten Infektion oder wenn die Übersicht es erfordert. Diese Entscheidung wird im Zweifel während der Operation getroffen; wir besprechen sie vorher mit Ihnen.

Der Standard ist die Entfernung des betroffenen Lungenlappens (Lobektomie). Der Grund: Die Fehlbildung ist häufig nicht so scharf begrenzt, wie sie auf dem Bild aussieht, und verbleibendes verändertes Gewebe kann später Beschwerden machen.

Bei kleineren, klar abgegrenzten Befunden kommt eine sparsamere Entfernung infrage – ein Segment oder ein umschriebener Bezirk. Das erhält mehr Lungengewebe, geht aber mit einem etwas höheren Risiko einher, dass ein Rest zurückbleibt.

Der Mensch hat rechts drei und links zwei Lungenlappen. Die Entfernung eines Lappens im Säuglingsalter wird in aller Regel gut vertragen – dazu mehr in Teil 6.

Entscheidend ist das eigene Versorgungsgefäß aus der Körperschlagader. Es ist bei kleinen Kindern manchmal überraschend kräftig, kann aus dem Bauchraum kommen und muss zuverlässig verschlossen werden. Wir stellen es vor der Operation im CT genau dar und gehen es während des Eingriffs gezielt an.

Ein extralobärer Sequester lässt sich oft besonders schonend entfernen, weil er einen eigenen Überzug hat und nicht in den Lungenlappen eingebettet ist. Bei einem intralobären Sequester wird meist der betroffene Segmentanteil mit entfernt.

Nach einer planbaren minimal-invasiven Entfernung bei einem beschwerdefreien Säugling ist meist ein stationärer Aufenthalt von zwei bis drei Tagen einzuplanen. Häufig liegt nur bis zum Folgetag eine dünne Thoraxdrainage, über die Luft und Wundflüssigkeit abgeleitet werden.

Bei Kindern, die wegen Atemnot oder nach einer Infektion operiert werden, dauert der Aufenthalt länger und richtet sich nach dem Verlauf.

Wir benennen mögliche Komplikationen offen, damit Sie eine gut informierte Entscheidung treffen können:

• Anhaltende Luftleckage aus der Schnittfläche der Lunge – die häufigste Komplikation. Sie verlängert die Drainagedauer, heilt aber fast immer von selbst aus.
• Wundinfektion oder Infektion im Brustraum.
• Blutung, insbesondere bei einem kräftigen Versorgungsgefäß eines Sequesters.
• Verbliebenes Restgewebe, wenn sparsamer als ein ganzer Lappen entfernt wurde – gegebenenfalls mit erneuter Operation.
• Umstieg vom minimal-invasiven auf den offenen Zugang während der Operation, wenn die Übersicht oder die Sicherheit es erfordert.
• Sehr selten Verletzungen von Nachbarstrukturen.

Was wir Ihnen zusagen können: Wir führen diese Eingriffe regelmäßig durch und haben Routine darin, Komplikationen früh zu erkennen und konsequent zu behandeln. Unsere eigenen Ergebnisse legen wir Ihnen im Gespräch offen.

Fragen zur Operation richten Sie bitte an unser Lungen-Team unter lunge@umm.de; wir koordinieren bei Bedarf ein persönliches Gespräch mit Professor Boettcher.

Ja, ein Eingriff am Brustkorb ist schmerzhaft – und wir behandeln das konsequent. Säuglinge empfinden Schmerz; die Vorstellung, sie würden ihn nicht wahrnehmen, ist überholt. Die Schmerztherapie folgt einem festen Schema mit regelmäßiger Schmerzerfassung.

Der minimal-invasive Zugang hilft dabei erheblich: Weil Rippen und Muskulatur nicht durchtrennt werden, brauchen die Kinder deutlich weniger Schmerzmittel als nach einer offenen Operation und sind schneller wieder mobil. Die Drainage ist bei uns meist nach der ersten Nacht wieder entfernt – auch das nimmt Schmerz.

Was zusätzlich nachweislich hilft: Nähe, Hautkontakt, Stimme, Stillen und ruhige Lagerung. Sagen Sie dem Team, wenn Ihr Kind Ihnen unruhig oder schmerzhaft erscheint – Ihre Beobachtung ist oft treffsicherer als jede Skala.

Ja, in erheblichem Umfang – das ist eine der guten Nachrichten bei Operationen im Säuglingsalter. Die Lunge bildet in den ersten Lebensjahren noch neue Lungenbläschen. Nach der Entfernung eines Lappens dehnt sich die verbliebene Lunge aus und füllt den Raum wieder aus, sodass das Lungenvolumen sich weitgehend normalisiert.

Eine Einschränkung sollten Sie kennen: Volumen ist nicht dasselbe wie Funktion. Untersuchungen zeigen, dass das Volumen sich sehr gut erholt, dass aber Messwerte der Atemstromstärke bei einem Teil der Betroffenen leicht vermindert bleiben können. In Vergleichsstudien nach minimal-invasiver Entfernung lag die Lungenfunktion zwei Jahre nach der Operation im Normbereich.

Für den Alltag heißt das: Die allermeisten Kinder merken im täglichen Leben und beim Sport nichts von der fehlenden Lungenportion.

Weil der Aufenthalt bei uns meist nur zwei bis drei Tage dauert, gehen Sie mit einem Kind nach Hause, das gerade erst operiert wurde. Das ist gewollt und sicher – aber Sie sollten wissen, worauf zu achten ist.

Die ersten Tage: Die kleinen Wunden zwischen den Rippen werden trocken versorgt; kurzes Duschen oder Abwaschen ist meist nach wenigen Tagen möglich, Baden in der Wanne etwas später. Sie dürfen Ihr Kind normal tragen, füttern und wickeln – Sie können dabei nichts kaputt machen. Schmerzmittel geben Sie nach dem Plan, den Sie mitbekommen, lieber regelmäßig als erst bei Schmerzen.

Was normal ist: etwas Müdigkeit und Unruhe in den ersten Tagen, ein leicht verändertes Atemmuster, gelegentliches Hüsteln. Auch dass Ihr Kind zunächst weniger trinkt als gewohnt, kommt vor.

Wann Sie sich melden sollten: bei Fieber, bei zunehmender oder erstmals auftretender Atemnot, bei einer Wunde, die rot wird, nässt oder schmerzt, bei anhaltendem Erbrechen oder wenn Ihr Kind ungewöhnlich schlapp wirkt. Die Warnzeichen für den echten Notfall finden Sie in Teil 7.

Die erste Kontrolle bei uns erfolgt nach Absprache, meist innerhalb weniger Wochen. Wenn Sie weit entfernt wohnen, klären wir vorher, welcher Teil davon heimatnah erfolgen kann.

Nach heutigem Kenntnisstand führen die allermeisten Kinder nach der Entfernung einer angeborenen Lungenfehlbildung ein völlig normales Leben: Kindergarten, Schule, Sport, Beruf – all das steht ihnen offen.

Es gilt jedoch zwei Dinge zu beachten: Erstens sind die Langzeitdaten bis ins hohe Erwachsenenalter noch begrenzt, weil die minimal-invasive Chirurgie bei Säuglingen erst seit rund zwei Jahrzehnten breit angewendet wird. Zweitens kann ein Teil der Betroffenen leicht verminderte Messwerte in der Lungenfunktionsprüfung haben, ohne dies im Alltag zu bemerken.

Sport: uneingeschränkt und ausdrücklich erwünscht, sobald die Wunden verheilt sind. Es gibt keinen Grund, ein Kind nach einer Lungenoperation vom Schulsport zu befreien.

Fliegen: nach abgeschlossener Heilung problemlos. In den ersten Wochen nach der Operation und bei einem unbehandelten, luftgefüllten zystischen Befund sollten Sie vorher mit uns sprechen.

Tauchen mit Pressluftgerät: Hier ist eine individuelle Beurteilung nötig. Zystische Bereiche in der Lunge können beim Auftauchen ein Risiko darstellen. Kinder mit einem unbehandelten zystischen Befund sollten nicht mit Gerät tauchen. Nach vollständiger Entfernung und unauffälliger Nachuntersuchung ist Tauchen möglich – wir stellen dafür gern eine sporttauchmedizinische Beurteilung her.

Wir vereinbaren feste Termine mit klinischer Untersuchung und je nach Befund eine Verlaufsbildgebung wie CT oder MRT. Ziel ist, mit möglichst wenig Strahlenbelastung möglichst gut informiert zu bleiben – deshalb prüfen wir bei jeder Kontrolle, ob eine Bildgebung tatsächlich eine Konsequenz hätte.

Melden Sie sich unabhängig vom nächsten Termin bei wiederholten Lungenentzündungen, bei immer wieder derselben Stelle im Röntgenbild, bei anhaltendem Husten, bei Blut im Auswurf, bei plötzlicher Atemnot oder plötzlichen Brustschmerzen (möglicher Pneumothorax) und bei Leistungsknick.

Eine vollständig entfernte Fehlbildung wächst nicht nach. Beschwerden nach einer Operation haben deshalb fast immer eine andere Ursache: verbliebenes Restgewebe bei sparsamer Entfernung, ein übersehener zweiter Befund in einem anderen Lappen oder – häufiger – eine ganz normale Atemwegsinfektion, die nichts mit der Fehlbildung zu tun hat.

Deshalb wird nach einer sparsamen Entfernung in der Regel nach einem Jahr eine Kontrollbildgebung durchgeführt, und deshalb schauen wir bei der ersten Bildgebung sehr genau auf die gesamte Lunge, nicht nur auf den bekannten Befund.

Das kommt häufiger vor, als man denkt: Ein Röntgenbild oder CT wird aus einem ganz anderen Grund gemacht – nach einem Unfall, wegen einer hartnäckigen Lungenentzündung – und zeigt einen Befund, der schon immer da war.

Auch ein zufällig entdeckter Befund sollte fachlich eingeordnet werden. Wir klären, um welche Form es sich handelt, ob ein zusätzliches Gefäß aus der Körperschlagader vorliegt und ob es Hinweise auf frühere Entzündungen gibt. Häufig zeigt sich rückblickend, dass wiederholt „Lungenentzündungen an derselben Stelle“ aufgetreten sind.

Ein Punkt, der uns besonders wichtig ist: Ein zystischer Lungenbefund, der bei einem älteren Kind neu auftritt oder deutlich wächst, ist nicht automatisch eine CPAM. Er kann in seltenen Fällen ein pleuropulmonales Blastom sein – ein kindlicher Tumor, der einer CPAM im Bild sehr ähnlich sieht und teilweise mit einer erblichen Veranlagung einhergeht. Solche Befunde gehören deshalb rasch an ein Zentrum, das beides sicher unterscheiden kann.

Melden Sie sich bei uns – auch dann, wenn der Befund „nur zufällig“ aufgefallen ist und Ihr Kind beschwerdefrei ist. Eine Einschätzung ist auch per Video möglich, wenn Sie uns die Bilder vorab zusenden.

Kinder mit einer unbehandelten Lungenfehlbildung und Kinder nach einer Lungenoperation dürfen ganz normal in den Kindergarten und dürfen sich anstecken. Zwei Dinge sind aber wichtig:

• Sagen Sie bei jeder ärztlichen Vorstellung aktiv, dass Ihr Kind eine Lungenfehlbildung hat oder hatte – das verändert die Bewertung eines Röntgenbildes erheblich.
• Eine Lungenentzündung, die wiederholt an derselben Stelle auftritt, sollte gezielt abgeklärt werden. Melden Sie sich in diesem Fall bei uns.

Zu Impfungen: Wir empfehlen die von der STIKO vorgesehenen Impfungen einschließlich der Pneumokokken- und Grippeimpfung sowie die RSV-Prophylaxe für Säuglinge in ihrer ersten RSV-Saison nach den jeweils gültigen Empfehlungen. Bitte sprechen Sie uns an, wenn Sie unsicher sind.

Das ist ein Punkt, den wir früh ansprechen, auch wenn er weit weg scheint. Ein Kind, dem ein Lungenlappen fehlt oder das eine Lungenfehlbildung behalten hat, startet mit einer geringeren Reserve ins Erwachsenenleben. Rauchen – aktiv wie passiv – verbraucht diese Reserve schneller.

Für Sie heißt das jetzt vor allem: Rauchfreie Wohnung und rauchfreies Auto sind für dieses Kind wichtiger als für andere. Und wenn Ihr Kind ins Jugendalter kommt, lohnt sich dieses Gespräch – wir führen es in der Nachsorge gern gemeinsam mit Ihnen.

Bei den folgenden Zeichen sollten Sie nicht bis zum nächsten Termin warten, sondern Ihr Kind umgehend ärztlich vorstellen – bei schwerer Beeinträchtigung über den Rettungsdienst (Notruf 112):

• plötzliche Atemnot, schnelle Atmung, Einziehungen zwischen den Rippen oder blaue Lippen
• plötzliche, stechende Brustschmerzen – möglicher Pneumothorax
• Fieber mit Husten und schnellem Atmen – mögliche Lungenentzündung
• Bluthusten
• ein Kind, das zunehmend krank, blass oder teilnahmslos wirkt

Rufen Sie uns in diesen Situationen rund um die Uhr unter 0621 383-1616 an. Wir schätzen die Dringlichkeit telefonisch ein und stimmen das weitere Vorgehen mit Ihnen ab.

Sagen Sie in der aufnehmenden Klinik immer aktiv, dass Ihr Kind eine angeborene Lungenfehlbildung hat oder daran operiert wurde. Informieren Sie uns anschließend, damit wir die Weiterbehandlung abstimmen können.

Im Zweifel gilt: lieber einmal zu früh vorstellen als zu spät.

Ja, vollkommen. Die Nachricht, dass mit der Lunge des eigenen Kindes etwas nicht stimmt, ist ein Schock – unabhängig davon, wie klein der Befund ist. Viele Eltern beschreiben, dass sie die restliche Schwangerschaft nicht mehr unbeschwert erleben konnten.

Was hilft: den Befund von jemandem einordnen lassen, der viele davon gesehen hat; sich erlauben, auch die schwierigen Fragen zu stellen; und wissen, dass es Ihrem Kind im Bauch in aller Regel gut geht.

Wir bieten psychologische Begleitung an – vor der Geburt, während des Aufenthalts und danach. Sprechen Sie uns einfach an.

Angeborene Lungenfehlbildungen sind selten, und viele Familien haben noch nie jemanden mit derselben Diagnose getroffen. Wir vermitteln auf Wunsch – mit dem Einverständnis beider Seiten – den Kontakt zu anderen Familien aus unserer Nachsorge.

International gibt es Selbsthilfeinitiativen speziell für angeborene Lungenfehlbildungen; eine eigene deutschsprachige Organisation ausschließlich für dieses Krankheitsbild besteht nach unserem Kenntnisstand derzeit nicht. Sprechen Sie uns an – wir sagen Ihnen, welche Angebote aktuell verfügbar sind.

Ja. Eine medizinische Zweitmeinung ist bei seltenen Erkrankungen ausdrücklich sinnvoll und verpflichtet Sie zu nichts. Dies gilt besonders, wenn bei einem beschwerdefreien Kind zwischen Beobachtung und Operation abgewogen wird.

Das gilt vor der Geburt genauso wie später – auch dann, wenn Ihr Kind anderswo operiert wurde und Sie mit dem Verlauf nicht zufrieden sind. Bitte halten Sie vorhandene Befunde bereit: Ultraschall- und MRT-Berichte aus der Schwangerschaft, Röntgen- und CT-Aufnahmen möglichst im DICOM-Format, Operationsberichte und Histologiebefunde.

Terminvereinbarung telefonisch unter 0621 383-5574 oder per E-Mail an lunge@umm.de.

Aus ganz Deutschland kommen Familien zu uns, und wir haben unsere Abläufe darauf eingerichtet.

Vor einer Vorstellung sichten wir vorhandene Unterlagen und Bildgebung. In einem Telefon- oder Videotermin ordnen wir ein, welche Form der Vorstellung sinnvoll ist und welche Untersuchungen heimatnah erfolgen können.

Während des Aufenthalts: Ein Elternteil kann bei Ihrem Kind auf Station bleiben, beide Elternteile können im nahegelegenen Elternhaus wohnen. Der Sozialdienst berät zu Fahrtkosten und Unterbringung.

Nach der Entlassung: Weil der Eingriff bei uns meist nur zwei bis drei Tage stationären Aufenthalt erfordert, ist die Anreise auch aus größerer Entfernung gut planbar. Ihre Kinderärztin oder Ihr Kinderarzt erhält einen Nachsorgeplan, aus dem hervorgeht, welche Kontrolle wann fällig ist und was heimatnah erfolgen kann. Termine bei uns bündeln wir möglichst an einem Tag.

Dringlich sind Neugeborene mit Atemnot, zunehmendem Sauerstoffbedarf oder mediastinaler Verlagerung – insbesondere bei kongenitalem lobärem Emphysem oder großer zystischer Läsion. Hier bitte frühzeitig Kontakt aufnehmen und Beatmung mit hohen Drücken möglichst vermeiden, da überblähte Areale weiter zunehmen können.

Ebenfalls zeitnah vorstellen sollten Sie:

• rezidivierende Pneumonien in derselben Lokalisation, unabhängig vom Alter
• Spontanpneumothorax bei Kindern und Jugendlichen
• Hämoptysen
• jeden pränatal bekannten Befund, bei dem postnatal keine Bildgebung erfolgt ist – auch bei sonografisch „verschwundener“ Läsion
• zystische Lungenbefunde, die bei einem älteren Kind neu auftreten oder größenprogredient sind: hier ist ein pleuropulmonales Blastom differenzialdiagnostisch abzugrenzen

Für die Beurteilung hilfreich sind pränatale Befundberichte, postnatale Bildgebung möglichst im DICOM-Format sowie – bei Voroperation – Operations- und Histologiebefunde.

Wir führen jährlich mehr als 20 CPAM-Operationen und mehr als zehn Sequesteroperationen durch und betreuen eine große, strukturierte Nachsorgekohorte mit angeborenen Lungenfehlbildungen.

Diese kontinuierliche Fallzahl schafft spezialisierte Erfahrung in pränataler Beratung, Gefäßdiagnostik, minimal-invasiver Thoraxchirurgie und Komplikationsmanagement. Bei planbaren Eingriffen ist der stationäre Aufenthalt häufig auf zwei bis drei Tage begrenzt.

Die Versorgung folgt standardisierten interdisziplinären Behandlungspfaden und wird in Fallkonferenzen, Registern und strukturierten Qualitätsauswertungen überprüft. Der Standort ist in das Europäische Referenznetzwerk ERNICA eingebunden und für angeborene Lungenfehlbildungen als Zentrum ausgewiesen.

• Klinke M et al. Intervention in High-Risk CPAM: Postnatal Outcomes After Fetal versus Standard Surgery: A Propensity Score Matched Study. Eur J Pediatr Surg. 2026 Apr;36(2):118-124.
• Pederiva et al. Congenital lung malformations. Nature Reviews Disease Primers. 2023;9(1):60.
• Bonnard A. Thoracoscopic Lobectomy for Congenital Pulmonary Airway Malformation: Where Are We in 2019? European Journal of Pediatric Surgery. 2020;30(2):146–149.
• European Congenital Lung Malformation Working Group. Risk of malignant transformation and infections in congenital lung malformations in adults: a systematic review. European Respiratory Review. 2025;34(176):240254.
• Robert Koch-Institut / STIKO. Impfkalender und Empfehlungen 2026; spezifische RSV-Prophylaxe für Neugeborene und Säuglinge in ihrer ersten RSV-Saison.
• Interdisziplinärer Mannheimer Behandlungspfad für angeborene Lungenfehlbildungen und strukturiertes Nachsorgeprogramm, Redaktionsstand August 2026.

Nachsorge: Dr. med. Richard Martel
CDH/Lunge-Fellow: Dr. med. Ophelia Aubert
CDH/Lunge-Lotsin: Thu Ha Nguyen

Nachsorge und Terminvereinbarung: 0621 383-5574
Notfall und akute Rückfragen rund um die Uhr: 0621 383-1616

E-Mail: lunge@umm.de