Häufige Fragen (FAQ) zu Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung gehört zu den seltenen angeborenen Fehlbildungen und tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:4.000 bis 1:5.000 Geburten auf. In Deutschland kommen pro Jahr rund 140 Kinder damit zur Welt. Jungen sind deutlich häufiger betroffen als Mädchen (etwa viermal so häufig).

Sie als Eltern tragen keine Schuld an der Erkrankung. In der Embryonalentwicklung wandern die Nervenzellen von der Speiseröhre bis zum Anus. Bei Morbus Hirschsprung ist dieser Prozess beeinträchtigt, sodass im letzten Darmabschnitt die Nervenzellen fehlen. Man geht davon aus, dass genetische Faktoren bei einigen Betroffenen eine Rolle spielen; das Wiederholungsrisiko für ein weiteres Kind ist gegenüber der Allgemeinbevölkerung erhöht.

Wenn Sie Fragen zur Genetik oder zu einer weiteren Schwangerschaft haben, wenden Sie sich gerne an unsere Humangenetik: 
susanne.boettcher@med.uni-heidelberg.de.

Die Länge des betroffenen Abschnitts ist unterschiedlich; der Enddarm ist jedoch immer beteiligt:

• „Klassische“ Form: Die unteren 15 bis 20 cm – Enddarm und Rektosigmoid – sind betroffen. Dies ist die häufigste Form.
• Langstreckiger Morbus Hirschsprung mit einem längeren betroffenen Darmabschnitt.
• Totale Kolonaganglionose (etwa 8 bis 10 %): Der gesamte Dickdarm ist betroffen.
• Sehr selten besteht eine totale intestinale Aganglionose mit Beteiligung von Dünn- und Dickdarm.
• Sehr kurze aganglionäre Segmente sind diagnostisch anspruchsvoll. Der früher verwendete Begriff „ultrakurzer Morbus Hirschsprung“ wird heute nicht einheitlich verwendet; bei vorhandenen Ganglienzellen und fehlender Entspannung des inneren Analschließmuskels kann stattdessen eine Achalasie des inneren Analsphinkters vorliegen.

Bei den meisten Kindern fehlen die Nervenzellen nur im Enddarm und im angrenzenden Sigma. Bei einem kleineren Teil ist der gesamte Dickdarm betroffen; dies wird als totale Kolonaganglionose (TCA) bezeichnet. Sehr selten sind zusätzlich Teile des Dünndarms betroffen.

Häufig wird zunächst ein künstlicher Darmausgang angelegt; die definitive Operation erfordert eine besondere, individuell geplante Strategie. Nach dem Durchzug sind die Stühle meist häufiger und dünner. Flüssigkeits- und Salzhaushalt, Ernährung, Gewichtszunahme und Hautschutz benötigen daher besondere Aufmerksamkeit.

Für die totale Kolon- und Dünndarmaganglionose hat das europäische Referenznetzwerk ERNICA 2024 eigene Konsensusempfehlungen veröffentlicht. Die geringe Fallzahl und die besonderen Anforderungen an Operation, Ernährung und Langzeitbetreuung sprechen für die Behandlung in einem erfahrenen, international vernetzten Zentrum.

Das Down-Syndrom ist die häufigste angeborene Begleiterkrankung bei Morbus Hirschsprung. Übersichtsarbeiten berichten, dass etwa 5 bis 7 % der Kinder mit Morbus Hirschsprung zusätzlich eine Trisomie 21 haben.

Was anders sein kann: Die Diagnose fällt manchmal später auf, weil eine Verstopfung bei Trisomie 21 auch andere Ursachen haben kann. Das Risiko für eine Enterokolitis ist erhöht, und das Sauberwerden dauert im Durchschnitt länger. Auch die funktionellen Ergebnisse nach der Operation sind gemäß der Literatur im Durchschnitt etwas ungünstiger.

Für Ihr Kind bedeutet dies vor allem: Es braucht möglicherweise mehr Zeit, Geduld und eine engmaschigere Begleitung.

Ja. Nicht immer zeigt sich die Erkrankung schon in den ersten Lebenstagen. Bei kurzstreckigen Formen fällt sie manchmal erst im Säuglings-, Klein- oder sogar Schulkindalter auf. Im Vordergrund steht dann eine hartnäckige, chronische Verstopfung, die auf übliche Maßnahmen kaum anspricht.

Typische Hinweise beim älteren Kind sind:

• chronische Verstopfung, oft mit tagelang ausbleibendem Stuhlgang
• dünner, bandförmiger oder sehr harter Stuhl
• ein aufgeblähter Bauch, Bauchschmerzen und Völlegefühl
• wechselnd auch übelriechender, wässriger Stuhl (paradoxe Diarrhö)
• Gedeihstörung – das Kind nimmt nicht altersgerecht zu

Wenn eine hartnäckige Verstopfung trotz Behandlung bestehen bleibt, sollte ein Morbus Hirschsprung gezielt ausgeschlossen werden.

Ein Morbus Hirschsprung kann während der Schwangerschaft nicht diagnostiziert werden. Ultraschallbefunde sind unauffällig oder unspezifisch. Die Diagnose erfolgt erst nach der Geburt durch die Rektumbiopsie.

Molekulargenetische Untersuchungen können nach Veränderungen in bekannten Hirschsprung-Genen suchen. Ein genetischer Befund allein beweist oder widerlegt die Erkrankung jedoch nicht. Eine humangenetische Abklärung ist besonders sinnvoll bei weiteren Fehlbildungen, einem vermuteten Syndrom, langstreckigem Befall oder mehreren Betroffenen in der Familie.

Wenn Sie Fragen zur Genetik oder zu einer weiteren Schwangerschaft haben, wenden Sie sich gerne an unsere Humangenetik: 
susanne.boettcher@med.uni-heidelberg.de.

Die Diagnose Morbus Hirschsprung wird nicht am Röntgenbild gestellt, sondern unter dem Mikroskop. Und auch während der Operation entscheidet die Pathologie mit: Sie legt fest, wo der Darm durchtrennt wird; nämlich dort, wo die Nervenzellen wieder normal vorhanden sind.

Warum das so wichtig ist: Zwischen dem betroffenen und normalen Darm liegt eine Übergangszone, in der die Nervenzellen zwar vorhanden, aber nicht normal verteilt sind. Wird versehentlich in dieser Zone verbunden, spricht man von einem Transitionszonen-Durchzug. Genau das ist eine der häufigsten Ursachen dafür, dass Kinder nach der Operation weiter Beschwerden haben.

Was das für die Zentrumswahl heißt: Eine erfahrene Kinderpathologie, die die Schnellschnitte während der Operation zuverlässig beurteilen kann, gehört genauso zur Behandlungsqualität wie die chirurgische Technik. Wenn Ihr Kind anderswo operiert wurde und weiter Beschwerden hat, lassen wir die ursprünglichen Präparate auf Wunsch von unserer Pathologie mitbeurteilen.

Morbus Hirschsprung wird operativ behandelt. Dabei wird der Darmabschnitt ohne Nervenzellen entfernt und ein funktionsfähiger Darmabschnitt mit Ganglienzellen mit dem Enddarm verbunden. Die Operation erfolgt, sobald der Darm zuverlässig entlastet und das Kind klinisch stabil ist.

Bis zur Operation sichern rektale Spülungen bei vielen Kindern eine zuverlässige Darmentleerung. Sie reduzieren Stuhlstau und Darmdehnung und können dadurch dazu beitragen, das Risiko einer Enterokolitis zu verringern. Menge, Spülflüssigkeit, Kathetertiefe und Häufigkeit werden individuell festgelegt. Eltern führen die Spülungen erst nach praktischer Anleitung selbst durch. Wenn eine ausreichende Entlastung nicht möglich ist oder ein komplexer Verlauf vorliegt, kann vorübergehend ein Stoma notwendig sein.

Für die meisten Familien ist das die erste große Aufgabe. Sie lernen sie bei uns, bevor Sie nach Hause gehen, und Sie gehen damit nicht allein: Wir üben gemeinsam, bis Sie sich sicher fühlen.

Über einen weichen Katheter wird körperwarme Kochsalzlösung oder Leitungswasser in kleinen Portionen in den Enddarm eingebracht und wieder abgelassen, bis Stuhl und Luft zuverlässig abgehen. Menge, Kathetertiefe, Häufigkeit und Spüllösung legen wir individuell für Ihr Kind fest.

Worauf es ankommt: ruhige, feste Zeiten; nie mit Gewalt vorschieben; auf den Rücklauf achten, denn was hineingeht, muss auch wieder herauskommen; und dokumentieren, wie die Spülung gelaufen ist. Ein aufgeblähter Bauch trotz Spülung, ausbleibender Rücklauf, Blut am Katheter oder ein zunehmend krankes Kind sind Gründe, sich bei uns zu melden.

Ihr Kind darf und soll in dieser Zeit ganz normal gestillt beziehungsweise gefüttert werden, solange der Darm zuverlässig entlastet ist. Muttermilch ist erwünscht.

Es gibt drei klassische Grundverfahren nach Swenson, Soave und Duhamel sowie moderne Varianten. Heute wird der Durchzug meist transanal durchgeführt, häufig mit laparoskopischer Unterstützung.

Nach aktuellem Kenntnisstand ist kein Operationsverfahren den anderen grundsätzlich überlegen. Dies entspricht auch den 2025 aktualisierten europäischen ERNICA-Empfehlungen zum rektosigmoidalen Morbus Hirschsprung.

Worauf es tatsächlich ankommt: die Fallzahl des Zentrums, die Erfahrung des Teams mit dem gewählten Verfahren, die Qualität der feingeweblichen Beurteilung während der Operation und – oft unterschätzt – eine strukturierte Nachsorge über Jahre. Das Verfahren allein entscheidet nicht über das Ergebnis.

In unserem Zentrum verwenden wir je nach Befund etablierte Durchzugsverfahren, insbesondere nach Swenson. Eine laparoskopische Unterstützung ermöglicht bei ausgewählten Kindern die Beurteilung der Befallslänge, die Entnahme zusätzlicher Gewebeproben und eine anatomisch kontrollierte Mobilisation des Darms.

Im Bereich von Analkanal und Schließmuskel wird besonders sorgfältig gearbeitet: Linea dentata und Schließmuskel werden geschont, um die Kontinenz des Kindes zu erhalten. Wegen dieser anspruchsvollen Chirurgie und der wichtigen Langzeitbetreuung sollten Kinder mit Morbus Hirschsprung in einem erfahrenen Zentrum behandelt werden.

Fragen zur Operation richten Sie bitte an unser kolorektales Team unter kolorektal@umm.de; wir koordinieren bei Bedarf ein persönliches Gespräch mit Professor Boettcher.

Bei den oben genannten Warnzeichen zählt jede Stunde. Warten Sie nicht bis zum nächsten regulären Termin.

• Rufen Sie uns an – wir sind rund um die Uhr erreichbar unter 0621 383 1616.
• Stellen Sie Ihr Kind umgehend in einer Kinderklinik vor – bei schwerer Beeinträchtigung über den Rettungsdienst (Notruf 112).
• Sagen Sie in der aufnehmenden Klinik immer aktiv, dass Ihr Kind einen Morbus Hirschsprung hat. Das ändert die Bewertung der Beschwerden entscheidend.

Was wir Ihnen mitgeben: Vor der Entlassung zeigen wir Ihnen, wie Sie den Darm zu Hause spülen.

Im Zweifel gilt: lieber einmal zu früh vorstellen als zu spät.

Die wichtigste vorbeugende Maßnahme ist eine zuverlässige Darmentleerung: vor der Operation meist durch regelmäßige rektale Spülungen, nach der Operation nur in der individuell festgelegten Häufigkeit und Dauer. Entscheidend ist außerdem, Warnzeichen früh zu erkennen und nicht abzuwarten.

Achten Sie außerdem auf das Vorfeld: Schon ein gewöhnlicher Schnupfen oder eine Mittelohrentzündung kann das Stuhlmuster Ihres Kindes verändern. Typisch ist, dass Ihr Kind schlechter isst, quengelig wird, über Bauchschmerzen klagt und statt normaler Stuhlmengen nur noch Schmierspuren in der Hose hat. Diese Phase lässt sich häufig überbrücken, indem Sie nach Rücksprache mit uns vorübergehend häufiger spülen.

Für eine routinemäßige Probiotikagabe zur Vorbeugung einer Hirschsprung-assoziierten Enterokolitis besteht derzeit kein ausreichend gesicherter Nutzen. Eine Probiotikagabe kann ergänzend erwogen werden, darf notwendige Spülungen oder andere Behandlungsmaßnahmen jedoch nicht ersetzen.

Für viele Familien ist das Stoma anfangs eine große Sorge. Mit praktischer Schulung wird die Versorgung meist rasch zur Routine. Unsere Stomatherapie begleitet Sie, bis Sie sich sicher fühlen, und bleibt auch nach der Entlassung erreichbar.

Was im Alltag zählt: eine gut sitzende Basisplatte, konsequenter Hautschutz rund um das Stoma, rechtzeitiges Wechseln statt Warten auf eine Undichtigkeit und ein kleiner Materialvorrat für unterwegs. Die Hilfsmittel übernimmt die Krankenkasse; Verordnung und Versorgungspartner organisieren wir mit Ihnen.

Ihr Kind darf mit Stoma gebadet und getragen werden, auf dem Bauch liegen und später krabbeln. Ein Stoma ist kein Grund, ein Kind vorsichtiger zu behandeln als andere.

Melden Sie sich, wenn das Stoma dunkel oder blass wird, sich zurückzieht, stark blutet, über längere Zeit nichts mehr fördert oder wenn die Haut großflächig wund wird. Bei einem hoch gelegenen Stoma kann außerdem viel Flüssigkeit verloren gehen – achten Sie auf Trinkmenge, nasse Windeln und Gewicht.

Eine wunde, gerötete oder offene Haut am Po gehört zu den häufigsten Belastungen in den ersten Wochen und Monaten nach dem Durchzug. Der Grund: Der Stuhl ist anfangs häufig und dünn, und der Kontakt mit Verdauungssäften greift die Haut an. Bei den meisten Kindern bessert sich das deutlich, sobald die Stühle fester werden.

Was in der Praxis hilft:

• mit lauwarmem Wasser abspülen statt zu reiben – Feuchttücher meiden
• die Haut vorsichtig trocken tupfen und Luft ankommen lassen, wann immer es geht
• gerbstoffhaltige Umschläge, zum Beispiel mit abgekühltem schwarzem Tee, können die gereizte Haut beruhigen
• eine dicke Schicht Zinkpaste oder eine Barrierecreme als Schutzfilm auftragen; die Schicht muss nicht bei jedem Wickeln vollständig entfernt werden
• bei nässenden, scharf begrenzten roten Flächen mit kleinen Satellitenflecken an einen Pilzbefall denken – der braucht eine gezielte Behandlung

Wann Sie sich melden sollten: bei offenen oder blutenden Stellen, bei Bläschen, bei Fieber oder wenn sich trotz konsequenter Pflege nach einigen Tagen nichts bessert.

Wir sind hier ehrlich: Diese Empfehlungen beruhen auf Erfahrung, nicht auf Studien. In einer internationalen Befragung von Eltern und Kinderchirurginnen und -chirurgen gehörte die wunde Haut am Po zu den sieben wichtigsten Informationsbedürfnissen – aussagekräftige Untersuchungen dazu gibt es praktisch keine.

Die Operation behandelt die anatomische Hauptursache: Der aganglionäre Darmabschnitt, der die Passage behindert, wird entfernt beziehungsweise überbrückt und funktionsfähiger Darm wird mit dem Analkanal verbunden. Die meisten Kinder entwickeln sich anschließend gut.

Trotz technisch erfolgreicher Operation können Darmbewegung, Schließmuskelkoordination und Stuhlentleerung langfristig verändert bleiben. Beschwerden können zum Beispiel entstehen durch eine funktionelle Auslassobstruktion, bei der sich der innere Schließmuskel nicht ausreichend entspannt, durch Verstopfung oder durch eine Bewegungsstörung des übrigen Darms. Ein verbliebener nervenzellloser Rest oder ein Durchzug aus der Übergangszone muss bei anhaltenden Problemen gezielt ausgeschlossen werden.

Deshalb ist eine strukturierte Nachsorge bis ins Erwachsenenalter wichtig. Verstopfung, Stuhlschmieren, Entleerungsstörungen oder eine Enterokolitis können auch Jahre nach der Operation auftreten und lassen sich meist gezielt behandeln, wenn die Ursache früh erkannt wird.

Auch nach einer erfolgreichen Operation können bestimmte Themen begleiten:

• Verstopfung oder Durchfälle
• eine Enge (Stenose) im Bereich der Darmnaht (sehr selten); sie lässt sich meist durch ein behutsames Aufdehnen mit Hegar-Stiften (Bougierung) in kurzer Narkose beheben
• eine Enterokolitis – die Warnzeichen finden Sie in Teil 5
• Stuhlentleerungsstörungen, unter anderem weil sich der innere Analschließmuskel bei der Entleerung nicht ausreichend entspannt (funktionelle Auslassobstruktion beziehungsweise Anal-Sphinkterachalasie); hier kann zum Beispiel Botulinumtoxin helfen
• Stuhlschmieren oder ungewollter Stuhlabgang. Häufig liegt eine Überlaufproblematik bei Verstopfung vor; seltener bestehen eine Schließmuskelfunktionsstörung oder andere funktionelle Ursachen. Die genaue Abklärung bestimmt die Behandlung, und mit einem strukturierten Darmmanagement lässt sich häufig soziale Kontinenz erreichen.

Gedeih- und Ernährungsfragen begleiten manche Kinder ebenfalls; eine erfahrene Ernährungsberatung und Physiotherapie können unterstützen.

Die meisten Kinder erreichen einen Alltag ohne Windel. Ein Teil braucht dafür länger als gleichaltrige Kinder, und ein Teil braucht dauerhaft Unterstützung durch ein Darmmanagement – das ist kein Scheitern, sondern ein normaler Weg.

Was die Langzeitdaten zeigen: Erwachsene mit Morbus Hirschsprung berichten deutlich häufiger über Verstopfung und häufiger über Stuhlschmieren als Menschen ohne die Erkrankung. Stärker betroffen sind Menschen mit langstreckigem Befall, Frauen und Betroffene, die eine erneute Operation hatten.

Warum das ausgerechnet in der Sauberkeitsphase auffällt: Der Schließmuskel kann sich nach dem Durchzug bei vielen Kindern nicht so gut entspannen, und weil der Enddarm entfernt wurde, spürt Ihr Kind den Stuhldrang anders als andere Kinder. Manche Kinder halten den Stuhl deshalb zurück – bewusst oder unbewusst – und zwar auch nach einer technisch einwandfrei ausgeführten Operation. Es ist also kein Zeichen dafür, dass bei der Operation etwas schiefgelaufen wäre.

Der wichtigste Satz zu diesem Thema: Sauberkeit bedeutet in der Praxis soziale Sauberkeit – trocken und sauber durch den Tag, ohne Windel, ohne Geruch, ohne dass jemand etwas merkt. Ob Ihr Kind das über die eigene Muskulatur erreicht oder mit Hilfe eines strukturierten Darmmanagements, macht für seinen Alltag keinen Unterschied. Das Ziel ist immer, dass Kindergarten, Schule und Freizeit gut funktionieren.

Das Darmmanagement (engl. Bowel Management) beinhaltet:

• Stuhlweichmacher (zum Beispiel Macrogol/PEG): sehr gut verträglich; bei zu hoher Dosis können weicher Stuhl bis Durchfall, Blähungen oder Bauchkrämpfe auftreten. Das ist eine Frage der Dosis, die wir gemeinsam einstellen – kein Grund, das Mittel abzusetzen. Abführmittel machen den Darm bei korrekter Anwendung nicht „faul“ oder abhängig. Sie verändern Stuhlkonsistenz und Transport und werden so lange eingesetzt, wie sie für eine zuverlässige Entleerung notwendig sind. Dosis und Präparat müssen zum funktionellen Problem des Kindes passen.
• Darmspülungen (Irrigation): meist problemlos; selten Bauchkrämpfe, ein Völlegefühl oder – bei zu großer Flüssigkeitsmenge – eine Kreislaufreaktion. Deshalb zeigen wir Ihnen Menge und Technik genau und passen sie an Ihr Kind an.
• Stimulierende Zäpfchen und Klistiere: können vorübergehend zwicken; bei dauerhaftem Gebrauch stimmen wir Art und Häufigkeit mit Ihnen ab.

Je nach Alter und Befund ergänzen Ernährungsberatung, Toiletten- und Beckenbodentraining das Programm. Die Einstellung erfolgt nicht einmalig, sondern wird über Wochen anhand eines Stuhl- und Symptomprotokolls angepasst, bis der Alltag verlässlich funktioniert.

Reichen diese Maßnahmen nicht aus, gibt es weitere Wege, die wir individuell mit Ihnen abwägen – etwa eine antegrade Spülung über einen Malone- beziehungsweise ACE-Zugang: Über einen kleinen, meist am Nabel gelegenen Zugang zum Darm wird die Spülflüssigkeit von oben eingeführt. Viele Kinder werden damit unabhängiger und können die Entleerung selbst steuern – ein deutlicher Gewinn an Selbstständigkeit im Schulalter.

Fragen zur Nachsorge richten Sie bitte an unser Team unter kolorektal@umm.de.

Die Maßnahmen des Darmmanagements sind insgesamt gut verträglich und seit Langem erprobt. Trotzdem sollten Sie wissen, worauf zu achten ist – dann lassen sich die meisten Nebenwirkungen vermeiden oder leicht beheben.

Bei Säuglingen und Kindern arbeiten wir überwiegend mit rektalen Spülung. Ältere Kinder machen dies sitzend auf der Toilette – und können die Spülung mit den Jahren zunehmend selbst übernehmen. Das Ziel ist, dass Ihr Kind anschließend 24 bis 48 Stunden ohne unwillkürlichen Stuhlabgang durch den Tag kommt.

Welches Spülsystem?

Zwei Systeme sind gebräuchlich. Beim Konus wird ein trichterförmiges Ende von außen an den After gehalten und angedrückt; das Wasser läuft durch Schwerkraft oder mit einer Pumpe ein. Beim Ballonkatheter wird ein dünner Katheter eingeführt, ein kleiner Ballon geblockt und das Wasser eingepumpt. Welches System zu Ihrem Kind passt, entscheiden wir gemeinsam. Wir zeigen Ihnen die Handhabung und sagen Ihnen, wie Sie das Material beziehen und über die Krankenkasse abrechnen.

Der richtige Zeitpunkt

Wählen Sie einen festen Zeitpunkt und behalten Sie ihn bei. Am frühen Morgen ist die Spülung am wirksamsten – für viele Familien ist das aber der hektischste Moment des Tages. Dann ist der späte Nachmittag die bessere Wahl: Eine Spülung, für die in Ruhe Zeit ist, wird auf Dauer durchgehalten, eine effizientere unter Zeitdruck nicht.

Spülen Sie nicht innerhalb einer Stunde nach einer Mahlzeit – die Verdauung ist dann in vollem Gang, der Darm wird zusätzlich gereizt und Ihrem Kind kann übel werden. Spülen Sie auch nicht unmittelbar vor dem Zubettgehen, denn Ihr Kind sollte danach noch etwas in Bewegung sein, falls noch Stuhl nachkommt.

So sitzt Ihr Kind richtig – das ist wichtiger, als es klingt

Die Spülung dauert insgesamt gut eine halbe Stunde. Ob Ihr Kind sie gerne mitmacht, entscheidet sich vor allem daran, wie bequem es dabei sitzt.

• Die Knie sollten im rechten Winkel stehen; bei kleineren Kindern hilft eine Fußbank.
• Ein Toilettensitzverkleinerer gibt Halt und Sicherheit.
• Eine weiche Toilettenbrille aus Schaumstoff oder Silikon macht das lange Sitzen erträglich.
• Ein kleiner Tisch oder eine Ablage davor, damit Ihr Kind in dieser Zeit spielen, lesen oder Musik hören kann.
• Lassen Sie Ihr Kind vor der Spülung die Blase entleeren beziehungsweise katheterisieren Sie, wenn Ihr Kind ohnehin katheterisiert wird.
• Bleiben Sie während der gesamten Spülung in der Nähe.

Schritt für Schritt

1. Füllen Sie das Spülsystem mit der vereinbarten Menge körperwarmen Wassers von etwa 37 Grad. Als Anhaltswert dienen ungefähr 20 Milliliter pro Kilogramm Körpergewicht; die für Ihr Kind gültige Menge legen wir gemeinsam fest und passen sie an.
2. Machen Sie den Konus mit etwas Öl / Gel gleitfähig beziehungsweise aktivieren Sie das Gleitmittel des Katheters nach Gebrauchsanweisung.
3. Führen Sie den Konus ein und drücken Sie ihn an, indem Sie ihn zwischen Ring- und Mittelfinger halten. Beim Ballonkatheter führen Sie den Katheter ein und blocken den Ballon.
4. Lassen Sie das Wasser ruhig über etwa fünf Minuten einlaufen – nicht schneller.
5. Entfernen Sie den Konus beziehungsweise entblocken Sie den Ballon und ziehen Sie den Katheter. Meist kommt sofort ein Schwall Wasser.
6. Ihr Kind bleibt nun etwa eine halbe Stunde auf der Toilette und presst ungefähr alle fünf Minuten mit.
7. Achten Sie darauf, ob ausreichend Wasser und Stuhl gekommen sind. Steht Ihr Kind zu früh auf, läuft der Rest später in die Hose.
8. Reinigen Sie den Konus mit Seifenwasser und trocknen Sie das System. Einmalkatheter werden verworfen.

Wenn etwas nicht klappt

• Bauchkrämpfe während oder kurz nach der Spülung: Meist ist das Wasser zu kalt. Prüfen Sie die Temperatur.
• Das Wasser läuft nicht ein: Wahrscheinlich liegt ein Stuhlballen vor der Öffnung – lassen Sie Ihr Kind mitpressen. Oder der Wasserbeutel hängt zu tief.
• Blut am Stuhl oder am Katheter: Schauen Sie nach einem Einriss (Fissur) oder einer Hämorrhoide am After und verwenden Sie mehr Öl / Gleitgel. Bei wiederholtem Blutabgang melden Sie sich bitte bei uns.
• Das Wasser läuft am Konus vorbei ins Klo, obwohl er gut angedrückt ist: Dann brauchen Sie einen anderen Konus oder ein anderes System – sprechen Sie uns an.
• Der Stuhl ist trotz Spülung sehr hart: Bitte melden. Meist muss die Dosis des Stuhlweichmachers angepasst werden.
• Übelriechender, eher saurer Durchfall, Ihr Kind ist aber nicht krank: Sie können normal weiterspülen.
• Erbrechen, Durchfall und Fieber zusammen: Setzen Sie die Spülung aus, hier liegt meist ein Darminfekt vor, und beginnen Sie wieder, wenn die Beschwerden abgeklungen sind. Bei den in Teil 5 genannten Warnzeichen melden Sie sich bitte sofort unter 0621 383 1616.

Ihr Kind übernimmt Schritt für Schritt selbst

Am Anfang führen Sie alle Handgriffe durch. Überlassen Sie Ihrem Kind mit der Zeit bewusst immer mehr davon – zuerst das Aufhängen des Beutels, später das Einführen des Konus, irgendwann den ganzen Ablauf. Viele Jugendliche führen ihre Spülung vollständig selbstständig durch, auch auf Klassenfahrt oder im Urlaub. Genau darauf arbeiten wir von Anfang an hin.

Wichtig bleibt daneben das Übliche: ausreichend trinken, ballaststoffreiche Kost, soweit Ihr Kind sie verträgt, und Bewegung.

Nein, eine wissenschaftlich gesicherte Spezialdiät gibt es nicht.

Wie dünn die Datenlage ist, zeigt eine internationale Befragung: Eltern und Kinderchirurginnen und -chirurgen wurden gebeten, ihre wichtigsten Informationsbedürfnisse zu benennen. Ernährung und Wachstum landeten unter den sieben wichtigsten Themen – und die anschließende Literaturrecherche fand dazu kaum belastbare Studien. Nur 20 % der befragten Eltern waren mit den vorhandenen Informationen zufrieden.

Was sich in unserer Praxis bewährt hat – ausdrücklich als Erfahrung, nicht als Evidenz: ausreichend trinken, Ballaststoffe individuell austesten (sie helfen manchen Kindern deutlich und verschlechtern die Lage bei anderen), ein Ernährungs- und Stuhltagebuch über zwei bis drei Wochen, und Veränderungen immer nur einzeln ausprobieren, damit man sieht, was gewirkt hat.

Wenn Gewicht oder Wachstum nicht mitkommen, ziehen wir die Ernährungsberatung hinzu. Das ist kein Sonderfall, sondern Teil der regulären Nachsorge in unserem Zentrum.

Wiederkehrende Bauchschmerzen gehören zu den Themen, die Familien am meisten beschäftigen und über die am wenigsten geschrieben wird – auch sie standen in der internationalen Elternbefragung unter den wichtigsten Informationsbedürfnissen.

Am häufigsten steckt eine unvollständige Entleerung dahinter: Der Darm füllt sich, dehnt sich und schmerzt, oft mit Blähungen und Appetitlosigkeit. Weitere Ursachen sind eine funktionelle Auslassobstruktion, eine Enge an der Verbindungsstelle, eine begleitende Bewegungsstörung des Darms – und ganz normale Bauchschmerzen, wie sie auch andere Kinder haben.

Wichtig zur Abgrenzung: Bauchschmerzen zusammen mit Fieber, geblähtem Bauch und übelriechendem Durchfall sind kein Alltagsproblem, sondern ein möglicher Hinweis auf eine Enterokolitis – siehe Teil 5.

Was hilft: ein Stuhl- und Schmerztagebuch über zwei bis drei Wochen. Es zeigt oft schneller als jede Untersuchung, ob die Schmerzen mit der Entleerung zusammenhängen – und ist die beste Grundlage für unser gemeinsames Gespräch.

Das ist häufiger, als viele denken, und fast immer gibt es eine Erklärung. Wir gehen systematisch vor und suchen nach fünf Gruppen von Ursachen:

• Eine mechanische Enge – zum Beispiel eine Narbe an der Verbindungsstelle, ein verbliebener Sporn oder eine Manschette.
• Ein verbliebenes nervenzellloses Segment oder ein Durchzug aus der Übergangszone.
• Eine unzureichende Entspannung des inneren Schließmuskels.
• Eine begleitende Bewegungsstörung des übrigen Darms.

Wie wir das klären: Untersuchung in Narkose, Darstellung des Darms mit Kontrastmittel, gegebenenfalls neue Gewebeproben und eine Mitbeurteilung der ursprünglichen Präparate, Bestimmung der Darmpassagezeit.

Wichtig: Nicht jede anhaltende Beschwerde bedeutet eine erneute Operation. Der größere Teil der Kinder profitiert zuerst von einem konsequent aufgebauten Darmmanagement – und braucht dann keinen weiteren Eingriff.

Nur dann, wenn die Abklärung eine klar behandelbare mechanische oder anatomische Ursache gefunden hat. Eine Re-Operation ist ein großer Eingriff, kein Routineschritt.

Was die Studien zeigen: Die kurzfristigen Ergebnisse nach Re-Operation sind in mehreren Serien gut. Gleichzeitig war in einer europäischen Metaanalyse an Erwachsenen eine vorangegangene Re-Operation einer der Faktoren, die mit einer schlechteren Darmfunktion einhergingen. Das lässt sich in beide Richtungen lesen: Es kann bedeuten, dass die Re-Operation Spuren hinterlässt oder dass ohnehin die Kinder mit den schwierigsten Ausgangsbedingungen häufiger re-operiert werden. Beides spricht dafür, die Entscheidung sehr sorgfältig zu treffen.

Vor einer Revisionsoperation empfehlen wir eine Zweitmeinung in einem Zentrum, das solche Eingriffe regelmäßig durchführt. Wir bieten diese Beurteilung auch per Video und unabhängig davon an, wo die Erstoperation erfolgte. Terminvereinbarung: 0621 383-5574 oder kolorektal@umm.de.

Sehr viel – und das ist eine gute Nachricht. Sie sind kein hilfloses Publikum, sondern der wichtigste Teil des Behandlungsteams. Was im Alltag hilft:

• Routine bei der Darmentleerung: feste Zeiten, in Ruhe, möglichst nach einer Mahlzeit (der Darm arbeitet dann von selbst mehr). Verlässlichkeit ist wichtiger als Perfektion.
• Ernährung und Trinken: eine ausgewogene, ballaststoffbewusste Ernährung und ausreichend Trinken unterstützen einen regelmäßigen, weichen Stuhl. Was Ihrem Kind guttut, finden wir gemeinsam heraus – feste Verbote gibt es meist nicht.
• Hautpflege: häufiger Stuhlkontakt reizt die Haut am Po. Sanftes Reinigen, Abtupfen statt Reiben und eine schützende Wundcreme beugen wunden Stellen vor.
• Toiletten- und Beckenbodentraining altersgerecht begleiten – geduldig, ohne Druck und ohne Bestrafung. Erfolge loben, Rückschläge nicht dramatisieren.
• Seelisch stärken: Ihr Kind spürt Ihre Anspannung. Ein offener, selbstverständlicher Umgang mit dem Thema nimmt Scham – zu Hause und später in Kindergarten und Schule.
• Beobachten und dokumentieren: Auffälligkeiten bei Stuhl, Bauch oder Appetit notieren und zu den Terminen mitbringen. Das hilft uns, früh zu reagieren.
• Warnzeichen kennen: Achten Sie auf Anzeichen einer Enterokolitis – geblähter Bauch, Fieber, übelriechender Durchfall. Hier gilt: sofort handeln (siehe Teil 5).

Ja. Die allermeisten Kinder mit Morbus Hirschsprung besuchen einen ganz normalen Kindergarten, gehen zur Regelschule, treiben Sport und haben Freundinnen und Freunde wie andere Kinder auch. Die Erkrankung ist ihnen nicht anzusehen.

Wo es im Alltag Aufmerksamkeit braucht, lässt es sich gut organisieren:

• Darmentleerung fest in den Tagesablauf einplanen, damit sie verlässlich zu Hause stattfindet und im Kindergarten oder in der Schule keine Rolle spielt.
• Betreuungspersonen über das Nötigste informieren: jederzeitiger Toilettenzugang, Wechselwäsche, Verständnis bei einem Missgeschick.
• Bei einem Infekt mit Durchfall aufmerksamer sein und im Zweifel bei uns melden.

Ihr Kind soll selbst bestimmen, wem es was erzählt. Unser Ziel ist, dass die Erkrankung den Alltag Ihres Kindes so wenig wie möglich bestimmt.

In einer großen internationalen Auswertung von 53 Studien berichteten Erwachsene mit Morbus Hirschsprung deutlich häufiger über Verstopfung und häufiger über Stuhlschmieren als Menschen ohne die Erkrankung. Die magen-darm-bezogene Lebensqualität war im Mittel etwas niedriger, aber die allgemeine Lebensqualität war gleich zu Menschen ohne die Erkrankung.

Die Nachsorge ist daher bei uns nicht mit dem 18. Geburtstag zu Ende. Ihr Kind wächst aus der Kindermedizin heraus – die Erkrankung nicht.

Genau an dieser Schwelle brechen Nachsorgen häufig ab: Jugendliche verlieren den Anschluss, Themen wie Stuhlentleerung, Kontinenz, Sexualität oder Kinderwunsch bleiben unbesprochen, und Probleme fallen erst wieder auf, wenn sie groß geworden sind.

Die deutsche S3-Leitlinie zur Transition empfiehlt, Jugendliche spätestens ab Beginn der Pubertät schrittweise an die Verantwortung für ihr eigenes Krankheitsmanagement heranzuführen. Unsere Nachsorge endet daher nicht mit dem 18. Geburtstag: Wir begleiten Betroffene gemeinsam mit der Erwachsenenmedizin, insbesondere mit Professor Kienle aus der Allgemeinchirurgie und Professor Stein aus der Urologie.

Ziel ist, dass aus einem betreuten Kind eine erwachsene Person wird, die ihre eigene Gesundheit selbstbewusst in die Hand nimmt – ohne dass die Nachsorge dabei abreißt.

Nach den vorliegenden Untersuchungen sind Blasenfunktion und Sexualfunktion nach einem modernen Durchzugsverfahren bei den meisten Betroffenen nicht beeinträchtigt. Bei einem Teil der Menschen mit Morbus Hirschsprung zeigen sich Beeinträchtigungen der sexuellen Funktion und Fruchtbarkeit.

Was wir daraus machen: Wir sprechen diese Themen in der Nachsorge aktiv an – spätestens im Jugendalter, und zwar mit Ihrem Kind, nicht nur über es. Viele junge Erwachsene trauen sich nicht, von sich aus zu fragen.

Ja. Eine medizinische Zweitmeinung ist bei seltenen und komplexen Erkrankungen ausdrücklich sinnvoll und verpflichtet Sie zu nichts. Sie kann helfen, Befunde, Behandlungswege und die Notwendigkeit einer Revisionsoperation in Ruhe einzuordnen.

Den Erstkontakt können Sie persönlich bei uns vor Ort oder per Video-Sprechstunde wahrnehmen – das erspart Ihnen bei weiter Anreise einen zusätzlichen Weg. Bitte halten Sie vorhandene Befunde bereit (Arztbriefe, Röntgen- und Ultraschallbilder, Kontrasteinlauf, Gewebeproben und Histologie). Wir besprechen mit Ihnen die möglichen Behandlungswege und beantworten Ihre Fragen.

Terminvereinbarung über Doctolib oder telefonisch unter +49 621 383-5574; Anfragen an kolorektal@umm.de.

Ja. Und es ist kein Zeichen von Schwäche, sondern eine erwartbare Folge dessen, was Sie leisten.

Eine Untersuchung an Eltern von Kindern mit Morbus Hirschsprung oder anorektaler Malformation hat gezeigt, was Sie vermutlich längst spüren: Je höher die Betreuungsbelastung, desto niedriger die eigene Lebensqualität der Eltern. Darmmanagement ist tägliche, zeitintensive, körperlich und emotional fordernde Arbeit – und sie hört nicht nach ein paar Wochen auf.

Was wir anbieten: psychologische Begleitung für Eltern und Geschwister, Sozialdienst zu Pflegegrad und Reha, Elternschulungen und den Kontakt zu SoMA e. V.

Und eine praktische Bitte: Sagen Sie uns, wenn es zu viel wird. Wir können die Nachsorge anpassen, Termine bündeln oder Aufgaben an heimatnahe Praxen abgeben. Wir können das nur, wenn wir davon wissen.

Sie sind nicht allein – die Diagnosen sind selten, aber zusammen sind es viele: Schätzungen zufolge gibt es allein in Deutschland 15.000 bis 20.000 Betroffene. SoMA e. V. ist die Patienten- und Selbsthilfeorganisation für Menschen mit anorektalen Fehlbildungen, Morbus Hirschsprung und Kloakenexstrophie und bietet Beratung und Hilfe von Anfang an. Wir arbeiten eng mit SoMA e. V. zusammen. Angebote sind unter anderem:

• Beratung per Telefon, Video oder bei Veranstaltungen; die Beraterinnen und Berater hören zu und vermitteln passende Ansprechpersonen.
• regionale Angebote in allen Bundesländern (Stammtische, Fachtage, Online-Seminare)
• Angebote für Familien, Jugendliche und erwachsene Betroffene sowie thematische Seminare (zum Beispiel Ernährung, Hilfsmittel, Schule, Sexualität, Kinderwunsch)
• die jährliche SoMA-Jahrestagung

Kontakt: SoMA e. V., Blombergstraße 9, 81825 München, Telefon 089 14904262, info@soma-ev.de, www.soma-ev.de.

Aus ganz Deutschland kommen Familien zu uns, und wir haben unsere Abläufe darauf eingerichtet.

Vor einer Übernahme sichten wir vorhandene Unterlagen, Bildgebung und – nach Voroperation – Histologiebefunde. In einem Telefon- oder Videotermin ordnen wir ein, welche Form der Vorstellung sinnvoll ist und welche Schritte heimatnah erfolgen können.

Während des Aufenthalts: Ein Elternteil kann bei Ihrem Kind auf Station bleiben, beide Elternteile können im nahegelegenen Elternhaus wohnen. Der Sozialdienst berät zu Fahrtkosten, Unterbringung und Pflegegrad.

Nach der Entlassung: Ihre Kinderärztin oder Ihr Kinderarzt erhält einen ausführlichen Nachsorgeplan, aus dem hervorgeht, welche Kontrolle wann fällig ist und was heimatnah erfolgen kann. Entscheidend ist uns dabei eines: dass eine Kinderklinik in Ihrer Nähe die Diagnose kennt und weiß, dass sie uns bei Verdacht auf eine Enterokolitis jederzeit erreichen kann.

Die Behandlung erfolgt in einem spezialisierten Zentrum für Kinder und Jugendliche. Der Standort ist in die Europäischen Referenznetzwerke ERNICA für angeborene Fehlbildungen des Verdauungstrakts und eUROGEN eingebunden.

Komplexe Fälle besprechen wir interdisziplinär. Hohe Fallzahlen unterstützen die Erfahrung des Teams; unsere Behandlungsverläufe und Ergebnisse werden strukturiert erfasst, in Registern verglichen und zur Weiterentwicklung des Behandlungspfads genutzt. Eltern können auf der IMC unmittelbar oder im Elternhaus in der Nähe ihres Kindes bleiben. Die aktuellen Fallzahlen unseres Zentrums finden Sie in Teil 9.

Bitte senden Sie Arztbriefe, Geburts- und Stuhlanamnese, Laborbefunde sowie vorhandene Ultraschall- und Kontrasteinlaufbilder möglichst im DICOM-Format. Bei anhaltenden Beschwerden nach Voroperation benötigen wir zusätzlich Operationsberichte, Histologiebefunde und – für eine Zweitbeurteilung – möglichst die ursprünglichen Präparate beziehungsweise Paraffinblöcke.

Wir führen nach aktuellen Zentrumsangaben rund 15 Korrekturoperationen bei Morbus Hirschsprung und rund 25 ARM-Korrekturoperationen pro Jahr durch und betreuen rund 300 Menschen in der Nachsorge. Zusätzlich behandeln wir komplexe Verläufe und Revisionsfälle. Stand: August 2026.

Der Standort ist in die Europäischen Referenznetzwerke ERNICA und eUROGEN eingebunden. Kontinuierliche Fallzahlen, spezialisierte Pathologie, interdisziplinäre Fallbesprechungen und strukturierte Ergebnis- und Registerauswertungen sichern und verbessern die Behandlungsqualität.

• Interdisziplinärer Mannheimer Behandlungspfad und strukturiertes Nachsorgeprogramm, Redaktionsstand August 2026.
• Weil L, Boettcher M, Jank M. Lebenslange urologische Nachsorge bei anorektalen Malformationen: Kontinenz, Harnwegsinfektionen, Nierenfunktion und Sexualfunktion.
• Deutsche S3-Leitlinie zur Transition von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin.
• ERNICA-Leitlinien zum Management des rektosigmoidalen Morbus Hirschsprung (Aktualisierung 2025) sowie ERNICA-Konsensusempfehlungen zur totalen Kolon- und Dünndarmaganglionose (2024).
• Internationale Übersichtsarbeiten zu Diagnostik, Operationsverfahren und Hirschsprung-assoziierter Enterokolitis.
• Metaanalyse und Auswertung auf Patientenebene zu Langzeitfolgen bei Erwachsenen mit Morbus Hirschsprung (53 Studien).
• Cochrane-Übersichtsarbeit zu Probiotika in der Vorbeugung der Hirschsprung-assoziierten Enterokolitis.
• Internationale Befragung von Eltern sowie Kinderchirurginnen und -chirurgen zu priorisierten Informationsbedürfnissen bei Morbus Hirschsprung.

Leitung Nachsorge: Dr. med. Marietta Jank, PD Dr. med. Rasul Khasanov

Kolorektal-Lotsin: Charlotte Reich

Nachsorge und Terminvereinbarung: 0621 383-5574

Notfälle rund um die Uhr: 0621 383-1616

E-Mail: kolorektal@umm.de