Häufige Fragen (FAQ) zu anorektalen Malformationen (ARM)

Eine anorektale Malformation entsteht sehr früh in der Schwangerschaft, etwa zwischen der 6. und 8. Schwangerschaftswoche. Durch eine Entwicklungsstörung des Embryos werden in dieser Phase Gewebeschichten, die später Darm- und Harntrakt bilden, unzureichend oder fehlerhaft angelegt.

Nein. Über die Ursachen ist bis heute wenig bekannt, und es wird weiter dazu geforscht. In etwa 10 % der Fälle liegt eine bekannte genetische Ursache zugrunde (zum Beispiel Down-Syndrom, Currarino-Syndrom, Townes-Brocks-Syndrom); genetische wie auch andere Faktoren können eine Rolle spielen.

Eine gezielte Vorbeugung ist derzeit nicht möglich. Das Wiederholungsrisiko für ein weiteres Kind ist mit etwa 1 % nur leicht erhöht. Folsäure (Einnahme möglichst 1–2 Monate vor der Schwangerschaft) senkt das Risiko für Neuralrohrdefekte – ob sie anorektale Fehlbildungen beeinflusst, ist unklar; empfohlen wird sie dennoch generell.

Wenn Sie Fragen zur Genetik oder zu einer weiteren Schwangerschaft haben, wenden Sie sich gerne an unsere Humangenetik: susanne.boettcher@med.uni-heidelberg.de.

Anorektale Malformationen gehören zu den seltenen Erkrankungen und betreffen etwa eines von 2.500 bis 5.000 Neugeborenen. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. In Deutschland werden jährlich knapp 200 Kinder mit einer anorektalen Malformation geboren.

Die Form richtet sich vor allem danach, ob und wohin eine Fistel besteht. Bei Jungen unterscheidet man:

• Analatresie ohne Fistel (der Darm endet blind)
• rektoperineale Fistel (mündet in die Haut des Damm-Bereichs)
• rektourethrale Fistel zur bulbären oder prostatischen Harnröhre – die häufigste größere Form beim Jungen
• Blasenhalsfistel (rund 10 %)

Bei Mädchen unterscheidet man:

• Analatresie ohne Fistel (der Darm endet blind)
• rektoperineale Fistel (mündet in die Haut des Damm-Bereichs)
• rektovestibuläre Fistel (mündet in den Scheidenvorhof) – die häufigste Form beim Mädchen
• Kloakenpersistenz: Enddarm, Scheide und Harnröhre münden in einen gemeinsamen Kanal. Für die Operationsplanung werden nicht nur dessen Länge, sondern auch die funktionelle Harnröhrenlänge, Blasenhalsanatomie, Anzahl und Lage der Scheiden sowie mögliche Abflussstörungen beurteilt.

Die Einteilung orientiert sich international an der Krickenbeck-Klassifikation. Die genaue Form muss vor der definitiven Operation möglichst vollständig beschrieben werden, weil sie Operationsweg, Kontinenzprognose und Nachsorge beeinflusst.

Bei bis zu 70 % der betroffenen Kinder finden sich zusätzliche Fehlbildungen, am häufigsten an Harntrakt, Geschlechtsorganen, Wirbelsäule und Herz. Häufig werden sie unter dem Begriff VACTERL-Assoziation zusammengefasst (Wirbelsäule, Analregion, Herz, Luft- und Speiseröhre, Nieren, Gliedmaßen). Nicht alle dieser Fehlbildungen müssen vorliegen, und sie können unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Neu ist der Vorschlag, das Akronym zu VACTE(G)RLS zu erweitern – um das „G“ für genitale und das „S“ für spinale Fehlbildungen. Der Hintergrund: Gerade diese beiden Gruppen werden häufig erst spät entdeckt, weil sie im Neugeborenenalter keine Beschwerden machen. Wir suchen deshalb von Anfang an gezielt auch danach.

Deshalb wird nach der Geburt gezielt nach Begleitfehlbildungen gesucht (siehe Teil 3).

Das sind seltene, komplexe angeborene Fehlbildungen im Beckenbereich, bei denen Harntrakt, Genitale und Enddarm gemeinsam fehlgebildet sind. Bei einer Kloakenpersistenz münden Darm, Scheide und Harnröhre in einen gemeinsamen Kanal. Die Kloakenexstrophie ist eine sehr seltene, besonders komplexe Kombination (unter anderem mit offener Bauchdecke).

Ihre Behandlung erfordert die enge Zusammenarbeit von Kinderchirurgie und Kinderurologie – genau diese Expertise bündeln wir an einem Ort. Ausführliche Informationen finden Sie auf unseren Seiten zu Kloakenpersistenz und Kloakenekstrophie.

Mit einer erfahrenen operativen Versorgung und einer strukturierten, lebenslangen Nachsorge können die meisten Kinder ein gutes, selbstbestimmtes Leben führen. Viele Themen – etwa eine verlässliche Darmentleerung und Kontinenz – lassen sich mit einem strukturierten Bowel Management sehr gut in den Griff bekommen.

Wichtig zu wissen: Manche Folgen können lebenslang begleiten und werden gesellschaftlich noch tabuisiert. Gerade deshalb sind ein spezialisiertes Zentrum, offene Gespräche und der Austausch mit anderen Betroffenen (SoMA e. V.) so wertvoll.

Ja. Die Diagnose kommt fast immer unangekündigt, oft erst im Kreißsaal, und betrifft ein Thema, über das kaum jemand offen spricht. Angst, Überforderung, Schlaflosigkeit oder das Gefühl, den eigenen Körper des Kindes nicht mehr zu verstehen, sind normale Reaktionen – kein Zeichen von Schwäche.

Was erfahrungsgemäß hilft: den Befund von jemandem einordnen lassen, der viele davon gesehen hat; die schwierigen Fragen wirklich stellen zu dürfen; und zu wissen, dass die meisten Entscheidungen nicht innerhalb von Stunden fallen müssen.

Wir bieten psychologische Begleitung an – von Anfang an, auf Wunsch auch für Geschwisterkinder. Sprechen Sie uns einfach an.

Nicht jedes Kind muss sofort operiert werden. Zunächst untersucht ein erfahrenes kinderchirurgisches Team die Analregion, prüft, ob und wohin eine Fistel besteht, ob Mekonium abgehen kann und ob Zeichen eines Darmverschlusses vorliegen. Die ersten Stunden dienen häufig der sicheren anatomischen Einordnung und der Suche nach Begleitfehlbildungen.

Bei geblähtem Bauch, galligem Erbrechen oder fehlender Darmentleerung wird das Kind zunächst nicht gefüttert, der Magen über eine Sonde entlastet und Flüssigkeit über eine Vene gegeben. Ist keine Fistel sichtbar, kann ein kurzes kontrolliertes Abwarten sinnvoll sein, damit sich Mekonium bis zum unteren Darm bewegt. Danach helfen klinische Untersuchung und gezielte Bildgebung bei der Entscheidung zwischen primärer Korrektur und Stomaanlage.

Für zuweisende Kliniken wichtig: Bitte vor einer Stomaanlage – sofern der Zustand des Kindes dies erlaubt – die Anatomie und die geplante Stomaposition mit einem spezialisierten kinderchirurgischen Zentrum abstimmen. Ungezielte Sondierungen einer vermuteten Fistel sollen vermieden werden.

Bei allen Kindern erfolgt eine strukturierte Suche nach Begleitfehlbildungen. Dazu gehören die klinische Untersuchung, Ultraschall von Bauch, Nieren und Harnwegen, Herzultraschall sowie eine Beurteilung von Kreuzbein und Rückenmark. Weitere Untersuchungen werden nach ARM-Typ, klinischem Befund und urologischem Risiko festgelegt.

• Ultraschall von Bauchraum, Nieren und Harnwegen sowie ein Herzultraschall (Herzecho)
• früher Ultraschall des Rückenmarks als orientierende Untersuchung sowie Beurteilung von Kreuz- und Steißbein. Ein unauffälliger spinaler Ultraschall schließt eine relevante Rückenmarksfehlbildung nicht in jedem Fall sicher aus; die Entscheidung über ein zusätzliches MRT richtet sich nach ARM-Typ, knöchernen Auffälligkeiten, Ultraschallbefund und Blasenfunktion.
• bei unklaren oder auffälligen Befunden sowie nach unserem risikoadaptierten Nachsorgeprotokoll MRT der Wirbelsäule, bei kleinen Kindern möglichst im natürlichen Schlaf („feed and sleep“).

Wenn Ihr Kind zunächst einen künstlichen Darmausgang erhalten hat, ist das distale Kolostogramm die wichtigste Untersuchung vor der Korrekturoperation. Dabei wird über den abführenden Schenkel des Stomas Kontrastmittel eingebracht und unter Durchleuchtung dargestellt, wie weit der Enddarm nach unten reicht und ob – und wenn ja, wohin – eine Fistel zieht.

Warum das entscheidend ist: Erst dieser Befund zeigt in einigen Fällen, wo genau der Enddarm endet und wie er vom Harn- beziehungsweise Genitaltrakt getrennt werden muss. Davon hängt ab, ob rein von unten operiert werden kann oder ob laparoskopisch-assistiert werden muss. Eine unzureichende Darstellung ist einer der häufigsten Gründe für unvollständige Korrekturen.

Für zuweisende Kliniken: Das Kolostogramm sollte mit ausreichendem Druck und in korrekter seitlicher Projektion durchgeführt werden; eine unterfüllte oder schräg aufgenommene Darstellung kann eine hohe Fistel verbergen.

Der Sakralquotient (englisch sacral ratio) beschreibt die knöcherne Entwicklung des Kreuzbeins und wird anhand standardisierter Röntgen- oder MRT-Aufnahmen bestimmt. Ein deutlich unterentwickeltes Kreuzbein kann mit einem höheren Risiko für Darm- und Blasenfunktionsstörungen verbunden sein. Der Wert allein erlaubt jedoch keine verlässliche Vorhersage der späteren Kontinenz.

Für die Einordnung betrachten wir den Sakralquotienten immer zusammen mit ARM-Typ, Rückenmarksbefund, Schließmuskelanlage, Blasenfunktion und klinischer Entwicklung. Feste Grenzwerte geben nur eine grobe Orientierung und dürfen nicht als individuelles Urteil verstanden werden.

Wenn Ihnen jemand eine solche Zahl nennt und Sie damit allein gelassen werden: Fragen Sie uns. Wir nehmen uns die Zeit, sie einzuordnen.

Enddarm, Harnwege und der untere Abschnitt des Rückenmarks entstehen in der Schwangerschaft in derselben Phase. Deshalb finden sich bei Kindern mit einer anorektalen Malformation überdurchschnittlich häufig auch Besonderheiten am Rückenmark.

Eine mögliche Begleitfehlbildung ist ein tief stehendes oder angeheftetes Rückenmark (tethered cord). Dabei ist das Rückenmark am unteren Ende fixiert; abhängig von Anatomie und Verlauf können Blasen-, Darm- oder Beinfunktion beeinträchtigt sein. Nicht jeder bildgebende Befund verursacht Beschwerden oder muss operiert werden.

Die Zahlen: In einer europäischen Untersuchungsreihe fand sich bei rund 22 % der Kinder eine Auffälligkeit am Rückenmark, bei rund 8 % ein angeheftetes Rückenmark. Auffälligkeiten zeigten sich bei einfachen genauso wie bei komplexen Formen der Fehlbildung. Deshalb wird bei allen Kindern untersucht – nicht nur bei den schweren Formen.

Ein früher Ultraschall ist eine schonende orientierende Untersuchung, solange die Wirbelbögen noch nicht vollständig verknöchert sind. Ein normaler Ultraschall schließt eine relevante Anomalie jedoch nicht bei jedem Kind sicher aus. Ob zusätzlich ein MRT empfohlen wird, richtet sich nach der Form der ARM, knöchernen Befunden, Ultraschallergebnis, neurologischen Zeichen und Blasenfunktion; bei kleinen Kindern ist ein MRT im natürlichen Schlaf häufig möglich.

Nieren, Harnwege und Blase können bei ARM anatomisch oder funktionell mitbetroffen sein. Deshalb erhält jedes Kind einen Nieren- und Blasenultraschall. Ein unauffälliger Ultraschall schließt einen vesikoureteralen Reflux oder eine Blasenfunktionsstörung jedoch nicht vollständig aus.

Weitere Diagnostik erfolgt risikoadaptiert: Ein Miktionszysturethrogramm wird insbesondere bei auffälligem Ultraschall, Harnwegsinfekten, komplexer ARM oder Verdacht auf Reflux erwogen. Eine Urodynamik ist sinnvoll bei Restharn, auffälliger Blasenwand, wiederkehrenden Harnwegsinfekten, Verdacht auf neurogene Blase, komplexer Kloakenfehlbildung oder auffälligem Rückenmarksbefund.

Bei Risikokindern kontrollieren wir zusätzlich Restharn, Blutdruck und Nierenfunktion im Verlauf. Ziel ist, erhöhte Blasendrücke, Infektionen und einen Reflux früh zu erkennen, bevor Nierenschäden entstehen.

Die Behandlung richtet sich nach dem Befund und kann Antibiotikaprophylaxe, Blasenmanagement, intermittierenden Katheterismus oder in ausgewählten Fällen eine Operation umfassen. Kinderurologie und Kinderchirurgie planen diese Schritte gemeinsam.

Die Urodynamik ist eine Blasendruckmessung. Über einen dünnen Katheter wird die Blase langsam gefüllt und dabei gemessen, wie sie sich dehnt, ab welchem Druck sie reagiert und wie sie sich entleert. Sie ist die einzige Untersuchung, die eine neurogene Blasenfunktionsstörung sicher erfasst – und die ist bei bis zu einem Viertel der Kinder mit anorektaler Malformation vorhanden.

Warum das so wichtig ist: Eine Blase, die unter zu hohem Druck arbeitet, schädigt die Nieren schleichend und über Jahre, ohne dass das Kind Beschwerden hat. Wird das früh erkannt, lässt sich der Schaden verhindern. Wird es spät erkannt, ist er bleibend.

Wann wir sie durchführen: Bei Kindern mit hohem Risiko – also hoch gelegener Fistel, komplexer Fehlbildung oder Verdacht auf ein angeheftetes Rückenmark – bereits etwa zwei bis drei Monate nach der Durchzugsoperation. Bei nachgewiesenem Tethered Cord mindestens einmal jährlich. Und nach jeder Änderung der Therapie erneut nach vier bis sechs Monaten.

Eine Urodynamik beim Säugling ist technisch anspruchsvoll und muss von erfahrenen Kinderurologinnen und Kinderurologen durchgeführt und beurteilt werden – sonst sind die Werte nicht verwertbar. Wir bieten diese Untersuchung im eigenen Haus an.

Fragen zum urologischen Management koordinieren wir über kolorektal@umm.de; bei Bedarf binden wir Dr. Weil aus der Kinderurologie unmittelbar ein.

Das Operationsverfahren richtet sich nach der genauen Anatomie. Ziel ist, den Enddarm sicher vom Harn- beziehungsweise Genitaltrakt zu trennen und eine Analöffnung möglichst im Zentrum der vorhandenen Schließmuskulatur anzulegen. Bei einer vestibulären Fistel wenden wir in unserem Zentrum die dammschonende Technik an (Perineal Body Preserving PSARP, „PPP“): eine Variante der posterioren sagittalen Anorektoplastik, bei der der Dammkörper zwischen After und Scheide erhalten bleibt.

Bei einer posterioren sagittalen Anorektoplastik (PSARP) wird die Schließmuskulatur mit einem Stimulator dargestellt und der Zugang exakt in der Mittellinie geführt. Bei hoch gelegenen Verbindungen, insbesondere zum Blasenhals, kann ein laparoskopisch-assistierter Zugang sinnvoll sein. Kein einzelnes Verfahren ist für alle ARM-Formen überlegen; entscheidend sind anatomiegerechte Auswahl und Erfahrung des Teams.

Bei hohen Verbindungen zu Harnröhre oder Blasenhals kann ein laparoskopisch assistierter Zugang (LAARP) – an unserem Zentrum in ausgewählten Fällen auch ein roboterassistierter Zugang (RAARP) – die Präparation tief im kleinen Becken erleichtern.

Bei perinealen Fisteln setzen sich zunehmend schließmuskelschonende Verfahren durch, etwa die posteriore Rektum-Advancement-Anoplastik. Durch minimale Mobilisation innerhalb der Schließmuskelgrenzen sinkt das Risiko für Enge und Vorfall.

In unserem Zentrum führen wir die Korrektur bei den meisten Formen bereits in der Neugeborenenzeit durch. Bei komplexen Konstellationen wie einer Kloakenpersistenz wird zunächst meist ein künstlicher Darmausgang angelegt und die Korrekturoperation (urogenitale Mobilisation) nach etwa 8–12 Wochen durchgeführt.

Nein. Die meisten Formen können primär ohne Stoma korrigiert werden. Die Entscheidung hängt von Fistelhöhe, Darmdekompression, Geburtsgewicht, Begleiterkrankungen und Erfahrung des Teams ab.

Ein Stoma ist insbesondere bei unklarer oder hoch gelegener Anatomie, Darmverschluss, schwerer Begleiterkrankung oder komplexer Kloakenfehlbildung sinnvoll. Lage und Form des Stomas beeinflussen die spätere Diagnostik und Rekonstruktion und sollten deshalb sorgfältig geplant werden. Der Zeitpunkt der definitiven Korrektur wird individuell festgelegt.

Auch die Stomatechnik hat sich weiterentwickelt. Aktuelle Daten sprechen dafür, dass ein korrekt angelegtes Loop-Stoma – insbesondere als Turnbull-Loop-Kolostomie – das Risiko für Harnwegsinfekte nicht erhöht, die Versorgung und spätere Rückverlagerung erleichtert und den Zugang zum abführenden Schenkel für das Kolostogramm erhält. Wenn ein Stoma erforderlich ist, verwenden wir in geeigneten Fällen diese Technik.

Die Rekonstruktion einer Kloakenpersistenz wird individuell geplant. Vor der Operation werden gemeinsamer Kanal, funktionelle Harnröhrenlänge, Blasenhals, Blase, Scheide beziehungsweise Scheiden, Gebärmutter und Enddarm genau dargestellt. Abhängig von der Anatomie kommen unterschiedliche Verfahren infrage, zum Beispiel eine partielle oder totale urogenitale Mobilisation (TUM). Der Zeitpunkt richtet sich unter anderem nach Nieren- und Blasenfunktion, Hydro-/Kolpos, Wachstum und vorausgegangenen Entlastungsoperationen.

In einer aktuellen Auswertung des europäischen ARM-Registers traten registrierte Komplikationen bei etwa 25 % der Kinder nach Stomaanlage, bei etwa 12 % nach Stomarückverlagerung und bei etwa 25 % nach der rekonstruktiven Operation auf. Rund die Hälfte der Komplikationen nach Rekonstruktion waren Wundheilungsprobleme. Die Risiken unterscheiden sich deutlich nach ARM-Typ und Operationsstrategie.

Wir nennen diese Zahlen, damit Sie das individuelle Risiko vor der Entscheidung realistisch einschätzen können. Auch in hoch spezialisierten Zentren lassen sich Komplikationen nicht vollständig vermeiden.

Viele Wundprobleme lassen sich ohne dauerhafte Folgen behandeln. Ausgeprägte Wundheilungsstörungen können jedoch Narbenbildung, Analweite und in seltenen Fällen die Notwendigkeit weiterer Eingriffe beeinflussen. Deshalb kontrollieren wir Wunde und Analweite strukturiert und besprechen das individuelle Risiko vor der Operation.

Fragen zur Operation richten Sie bitte an unser kolorektales Team unter kolorektal@umm.de; wir koordinieren bei Bedarf ein persönliches Gespräch mit Professor Boettcher.

Ja, ein Eingriff am Damm ist schmerzhaft – und wir behandeln das konsequent. Neugeborene und Säuglinge empfinden Schmerz; die Vorstellung, sie würden ihn nicht wahrnehmen, ist überholt. Die Schmerztherapie folgt einem festen Schema mit regelmäßiger Schmerzerfassung, häufig ergänzt durch ein rückenmarksnahes Verfahren (Kaudal- oder Periduralkatheter) in den ersten Tagen.

Sagen Sie dem Team, wenn Ihr Kind Ihnen unruhig, angespannt oder schmerzhaft erscheint. Ihre Beobachtung ist oft treffsicherer als jede Skala.

Eine Verengung des neu angelegten Afters ist eine mögliche postoperative Komplikation. Deshalb kontrollieren wir die Analweite nach der Korrektur klinisch. Routinemäßige Dilatationen sind nicht erforderlich; sie werden eingesetzt, wenn die Kalibrierung eine relevante Enge zeigt oder die Weite im Verlauf abnimmt.

Wenn eine Dilatation notwendig ist, erfolgt sie mit einem glatten medizinischen Dilatator definierter Größe, einem sogenannten Hegar-Dilatator. Wir zeigen Technik, Größe und Häufigkeit genau und kontrollieren den Verlauf, damit die Maßnahme so kurz und schonend wie möglich bleibt.

Wir sprechen das offen an, weil viele Eltern es als den schwersten Teil der Behandlung erleben: Man tut dem eigenen Kind etwas, das es abwehrt, und das jeden Tag.

Deshalb gilt bei uns: Wir dehnen nur, wenn es einen klaren Befund gibt, nicht routinemäßig „zur Sicherheit“. Wir legen gemeinsam Größe, Häufigkeit und ein absehbares Ende fest, statt eine unbefristete Aufgabe zu übergeben. Und wir überprüfen den Befund regelmäßig, damit die Maßnahme so kurz wie möglich bleibt.

Was hilft: ein fester, ruhiger Zeitpunkt, ausreichend Gleitmittel, wenige Sekunden statt langer Prozeduren, Ablenkung und ein verlässliches Ritual danach. Wenn Ihr Kind stark abwehrt, ist das kein Erziehungsproblem – sagen Sie es uns, dann passen wir das Vorgehen an.

Für viele Familien ist das Stoma anfangs eine große Sorge. Mit praktischer Schulung wird die Versorgung meist rasch zur Routine. Unsere Stomatherapie begleitet Sie, bis Sie sich sicher fühlen, und bleibt auch nach der Entlassung erreichbar.

vWas im Alltag zählt: eine gut sitzende Basisplatte, konsequenter Hautschutz um das Stoma herum, rechtzeitiges Wechseln statt Warten auf eine Undichtigkeit, und ein kleiner Vorrat an Material für unterwegs. Die Hilfsmittel werden von der Krankenkasse übernommen; die Verordnung und die Auswahl eines Versorgungspartners organisieren wir mit Ihnen.

Ihr Kind darf mit Stoma gebadet werden, getragen werden, auf dem Bauch liegen und später krabbeln.

Bei den folgenden Zeichen sollten Sie nicht bis zum nächsten regulären Termin warten, sondern Ihr Kind umgehend in einer Kinderklinik vorstellen – bei schwerer Beeinträchtigung über den Rettungsdienst (Notruf 112):

• Fieber ohne erkennbare Ursache, trüber oder streng riechender Urin, Schmerzen beim Wasserlassen – Hinweise auf einen Harnwegsinfekt. Bei Kindern mit ARM gehört er rasch behandelt, weil er die Nieren gefährden kann.
• Grünliches (galliges) Erbrechen, ein zunehmend aufgetriebener Bauch, kein Stuhl- und kein Windabgang – Hinweise auf einen Darmverschluss.
• Bei künstlichem Darmausgang: Das Stoma wird dunkel oder blass, zieht sich zurück, blutet oder fördert über längere Zeit nichts mehr.
• Nach der Korrekturoperation: zunehmende Schmerzen am Damm, Fieber, übelriechende Absonderung oder eine sich öffnende Wunde.
• Ein Kind, das zunehmend krank, blass oder teilnahmslos wirkt – unabhängig davon, ob Sie ein einzelnes Symptom benennen können.

Sagen Sie in der aufnehmenden Klinik immer aktiv, dass Ihr Kind eine anorektale Malformation hat. Informieren Sie uns frühzeitig, damit wir die Weiterbehandlung mit Ihnen und der behandelnden Klinik abstimmen können. Notfälle rund um die Uhr: 0621 383 1616.

Im Zweifel gilt: lieber einmal zu früh vorstellen als zu spät.

Langfristige Auswirkungen der Fehlbildung und mögliche Folgen der Operation können sein:

• Stuhlprobleme, vor allem Verstopfung, seltener Stuhlschmieren
• Blasen- und Nierenfunktionsstörungen (zum Beispiel Harnwegsinfektionen, Harnverhalt)
• Störungen der Sexualfunktion
• bei Mädchen Besonderheiten der inneren Geschlechtsorgane, die in der Pubertät bedeutsam werden

Viele dieser Themen lassen sich gut behandeln. Wichtig ist, sie früh zu erkennen – dafür ist die strukturierte, interdisziplinäre Nachsorge da.

Viele Kinder erreichen einen Alltag ohne Windel; wie viel Unterstützung dafür erforderlich ist, hängt von ARM-Typ, Schließmuskelanlage, Kreuzbein und Rückenmark sowie der Darmmotilität ab. Eine hoch gelegene Fistel oder komplexe sakrale beziehungsweise spinale Befunde sind häufiger mit eingeschränkter willkürlicher Kontrolle verbunden.

Darmfunktion und Selbstständigkeit können sich mit Alter, Reifung und Training deutlich verbessern. Ein Befund im Vorschulalter legt deshalb nicht endgültig fest, wie der Alltag im Jugend- oder Erwachsenenalter aussehen wird.

Das praktische Ziel ist soziale Sauberkeit: ein planbarer Alltag ohne ungewollten Stuhlabgang, Geruch oder notwendige Windel. Mit einem individuell eingestellten Bowel Management kann ein sehr hoher Anteil der Kinder dieses Ziel erreichen. Ob Medikamente, rektale oder antegrade Spülungen erforderlich sind, hängt vom anatomischen und funktionellen Ausgangsbefund ab.

Bowel Management ist ein strukturiertes, individuell eingestelltes Nachsorgeprogramm. Abhängig davon, ob Verstopfung, Überlaufstuhlschmieren oder eine eingeschränkte Rückhaltefähigkeit im Vordergrund steht, wird ein medikamentöses oder mechanisches Programm gewählt und bei Bedarf kombiniert. Stuhlweichmachende Medikamente können bei eingeschränkter Rückhaltefähigkeit das Schmieren verstärken und werden deshalb gezielt eingesetzt.

Das Programm wird über mehrere Tage bis Wochen anhand von Stuhlprotokoll, Röntgen- beziehungsweise klinischen Befunden und Alltagsergebnissen nachjustiert. Bei uns begleitet Sie dabei eine spezialisierte Kolorektal-Lotsin.

Reichen diese Maßnahmen nicht aus, gibt es weitere Wege – siehe die beiden folgenden Fragen.

Ein Malone-Zugang ist ein kleiner, meist im Nabel versteckter Zugang zum Dickdarm, über den einmal täglich von oben nach unten gespült wird. Meist wird dafür der Wurmfortsatz verwendet. Er kommt infrage, wenn die Spülung über den After nicht ausreicht oder Ihr Kind sie auf Dauer nicht akzeptiert.

Warum Familien sich dafür entscheiden: Das Kind kann die Spülung im Schulalter meist selbst durchführen, sitzend auf der Toilette, ohne fremde Hilfe. Genau das ist der Punkt – es geht um Selbstständigkeit und Privatsphäre, nicht nur um Sauberkeit.

Was Sie dagegen abwägen müssen: Es ist eine zusätzliche Operation. Es gibt typische Probleme wie eine Verengung des Zugangs, Undichtigkeit oder Schwierigkeiten beim Einführen des Katheters. Und die tägliche Spülung bleibt tägliche Arbeit – sie dauert je nach Kind etwa eine halbe bis eine Stunde.

Eine Alternative ohne Wurmfortsatz ist ein Zäkostomie-Knopf. Was für Ihr Kind sinnvoll ist, besprechen wir gemeinsam – und nie, bevor die einfacheren Wege ausgeschöpft sind.

Wenn das Darmmanagement nicht ausreichend wirkt, prüfen wir zunächst systematisch Diagnose, Durchführung und Ziel des Programms. Eine starre Reihenfolge gibt es nicht; die folgenden Möglichkeiten werden je nach Darmmotilität, Rückhaltefähigkeit, Anatomie und den Zielen des Kindes ausgewählt und kombiniert:

• Feinjustierung: Zusammensetzung und Menge der Spüllösung, Zeitpunkt, Ernährung, unterstützende Medikamente. Sehr oft liegt es daran – und nicht am Kind.
• Diagnostik: Bestimmung der Darmpassagezeit, um zu klären, ob eher Verstopfung oder eher fehlende Rückhaltefähigkeit im Vordergrund steht. Das entscheidet über die Therapie.
• Antegrade Spülung über einen Malone-Zugang oder einen Zäkostomie-Knopf (siehe vorige Frage).
• In sehr ausgewählten Situationen kann an spezialisierten Zentren eine sakrale Neuromodulation geprüft werden. Die pädiatrische Evidenz bei ARM ist begrenzt; vor einer Entscheidung ist eine interdisziplinäre Zweitmeinung sinnvoll.
• Seltene rekonstruktive oder resezierende Eingriffe am Dickdarm werden nur nach vollständiger Funktionsdiagnostik erwogen. Spezialverfahren wie eine dynamische Grazilisplastik gehören nicht zum Standardalgorithmus; ihre Langzeitergebnisse sind uneinheitlich und müssen individuell an einem erfahrenen Zentrum bewertet werden.

Und noch etwas, das selten ausgesprochen wird: Auch ein dauerhafter künstlicher Darmausgang kann für Einzelne eine gute, selbstbestimmte Lösung sein. Manche Betroffene entscheiden sich bewusst dafür und beschreiben es als Befreiung. Das ist keine Niederlage, sondern eine Wahl.

Fragen zum Bowel Management richten Sie bitte an unser kolorektales Team unter kolorektal@umm.de; bei Bedarf koordinieren wir ein Gespräch mit Dr. Jank.

Diese Frage stellen uns viele Familien, oft nach Jahren. Zunächst das Wichtigste: Anhaltende Beschwerden bedeuten nicht automatisch, dass erneut operiert werden muss. Der größere Teil der Kinder profitiert zuerst von einem konsequent eingestellten Bowel Management.

Es gibt aber Befunde, bei denen ein erneuter Eingriff das Ergebnis deutlich verbessern kann:

• ein After, der nicht im Zentrum der Schließmuskulatur liegt
• eine narbige Enge, die auf Dehnungen nicht dauerhaft anspricht
• ein Vorfall der Enddarmschleimhaut (Analprolaps), der blutet, nässt oder das Sauberwerden verhindert
• eine verbliebene oder erneut aufgetretene Verbindung zu Harnröhre, Blase oder Scheide
• ein zurückgebliebener Rest der ursprünglichen Fistel (ROOF), der Schleim bildet, Infekte unterhält oder Beschwerden beim Wasserlassen macht – siehe die eigene Frage dazu weiter unten

Wie wir das klären: Untersuchung in Narkose mit Nervenstimulation zur Beurteilung der Schließmuskellage, Kontrastdarstellung, bei Bedarf MRT des Beckens, Beurteilung von Blase und Nieren sowie eine strukturierte Erfassung der Darmfunktion. Erst dann lässt sich sagen, ob eine erneute Operation etwas verändern würde – und was sie realistisch bringen kann.

Ehrlich gesagt: Ein Redo-Eingriff ist anspruchsvoller als die Erstoperation und sollte an einem Zentrum erfolgen, das ihn regelmäßig durchführt. Wir bieten diese Beurteilung ausdrücklich auch dann an, wenn Ihr Kind bei uns nicht erstoperiert wurde – auf Wunsch zunächst per Video und ohne dass Sie sich zu etwas verpflichten.

Fragen zu einer möglichen Revisionsoperation richten Sie bitte an kolorektal@umm.de. Wir sichten vorhandene Operationsberichte, Bildgebung und Histologie vorab und koordinieren bei Bedarf ein persönliches Gespräch mit Professor Boettcher.

Bei einer anorektalen Malformation ist nicht nur der Darm betroffen: Je nach Form – besonders bei einer Kloakenpersistenz, bei Fehlbildungen des Kreuzbeins oder bei einem Tethered Cord – können auch die Nerven, die die Blase steuern, beeinträchtigt sein. Die Blase entleert sich dann nicht mehr vollständig oder meldet sich nicht rechtzeitig.

Das ist wichtig, weil Restharn in der Blase nicht nur zu nassen Hosen führt, sondern Harnwegsinfekte begünstigt und langfristig die Nieren schädigen kann. Deshalb kontrollieren wir die Blasen- und Nierenfunktion in der Nachsorge regelmäßig – gemeinsam mit unserer Kinder- und Jugendurologie.

Wenn sich die Blase nicht vollständig oder nicht mit ausreichend niedrigem Druck entleert, kann ein intermittierender Katheterismus erforderlich sein. Über einen dünnen, weichen Katheter wird die Blase zu festgelegten Zeiten entleert. Das schützt die Nieren, vermindert Restharn und kann die Harnkontinenz verbessern. Die Indikation wird aus Ultraschall, Restharn, Infektionsverlauf und gegebenenfalls Urodynamik abgeleitet. Für viele Eltern klingt das zunächst erschreckend – in der Praxis ist der Katheterismus:

• bei guter Technik meist wenig schmerzhaft und im Alltag gut erlernbar,
• wir schulen Eltern und später das Kind schrittweise, bis die Durchführung sicher gelingt,
• viele Kinder können den Katheterismus im Schulalter zunehmend selbst übernehmen und dadurch unabhängiger werden.

Reicht das nicht aus oder ist der Zugang schwierig, gibt es weitere Möglichkeiten (zum Beispiel einen kontinenten Katheterisierungskanal). Blasen- und Darmmanagement gehören zusammen und werden bei uns gemeinsam geplant – denn beides entscheidet darüber, wie frei Ihr Kind seinen Alltag gestalten kann.

Blase und Enddarm liegen nebeneinander, teilen sich Nerven und beeinflussen sich gegenseitig. Ein voller, überdehnter Enddarm drückt auf die Blase, stört ihre Entleerung und begünstigt Harnwegsinfekte. Fachleute sprechen von einer Blasen-Darm-Funktionsstörung (englisch bladder bowel dysfunction, BBD).

Was das praktisch bedeutet: Wenn Ihr Kind nasse Hosen, häufige Harnwegsinfekte oder Restharn hat, ist die erste Frage nicht, welches Blasenmedikament hilft – sondern ob der Darm zuverlässig entleert wird. Sehr oft bessert sich die Blasensituation allein dadurch, dass das Darmmanagement richtig eingestellt wird.

Deshalb behandeln wir Darm und Blase nicht getrennt. Kinderchirurgie und Kinderurologie sehen Ihr Kind gemeinsam, und vor jedem Eingriff an der Blase klären wir zuerst, ob eine unerkannte Stuhlentleerungsstörung dahintersteckt.

Von wiederkehrenden Harnwegsinfekten spricht man ab drei Episoden pro Jahr oder zwei innerhalb eines halben Jahres. Sie sind bei anorektalen Malformationen häufig und immer ein Grund, die Ursache zu suchen – nicht nur den einzelnen Infekt zu behandeln.

Wonach wir suchen: eine Blasenentleerungsstörung mit Restharn, eine Blasen-Darm-Funktionsstörung, einen Rückfluss von Urin in die Nieren oder einen zurückgebliebenen Fistelrest (siehe die folgende Frage).

Was bei der Behandlung wichtig ist: Vor jeder Antibiotikagabe sollte eine Urinkultur abgenommen werden, idealerweise aus Katheter- oder Punktionsurin – ein Beutelurin ist bei diesen Kindern zu unzuverlässig. Kinder mit anorektaler Malformation haben durch Operationen und Klinikaufenthalte häufiger widerstandsfähige Erreger, sodass die üblichen Standardantibiotika oft nicht ausreichen.

Eine dauerhafte Antibiotikaprophylaxe setzen wir bewusst zurückhaltend und zeitlich befristet ein und überprüfen sie spätestens nach sechs Monaten. Der wirksamste Schutz ist nicht das Dauerantibiotikum, sondern eine gut entleerte Blase und ein gut entleerter Darm.

Bei der Korrekturoperation muss die Verbindung zwischen Enddarm und Harnröhre durchtrennt werden. Wird sie – aus Sorge, die Harnröhre zu verletzen – zu weit von ihr entfernt abgesetzt, bleibt ein kurzes Stück Darmschleimhaut an der Harnröhre zurück. Fachleute nennen das ROOF (remnant of the original fistula).

Warum das eine der wichtigsten Spätkomplikationen ist: Im Kindesalter macht ein solcher Rest meist keine Beschwerden. Erst Jahre oder Jahrzehnte später fällt er auf – durch wiederkehrende Harnwegsinfekte, Nachträufeln nach dem Wasserlassen, Schleimabgang aus der Harnröhre, Harnsteine, Nebenhodenentzündungen oder Schwierigkeiten beim Katheterisieren. Bei langjähriger Exposition der Darmschleimhaut mit Urin ist in Einzelfällen sogar die Entstehung eines Tumors im belassenen Gewebe beschrieben.

Wie häufig: In etwa 2 % aller ARM-Operationen – gleichzeitig macht der Fistelrest in manchen Auswertungen knapp ein Fünftel aller urologischen Komplikationen aus. Besonders betroffen sind Jungen mit bulbärer Fistel nach einem laparoskopisch assistierten Eingriff.

Wie wir das klären: durch eine Kombination aus MRT, Miktionszysturethrografie und Blasenspiegelung. Ein einzelnes Verfahren übersieht den Befund häufig. Wenn er Beschwerden macht, wird der Rest vollständig entfernt, in der Regel über einen posterior-sagittalen Zugang.

Für Familien und Zuweisende: Wenn ein Junge nach ARM-Korrektur wiederkehrende Harnwegsinfekte, Nebenhodenentzündungen oder Nachträufeln hat, lohnt sich die gezielte Abklärung auf einen Fistelrest – auch dann, wenn die Operation Jahre zurückliegt und bisher niemand daran gedacht hat.

Wenn Katheterisieren und Medikamente nicht genügen, um die Nieren zu schützen und Kontinenz zu erreichen, gibt es weitere Wege. Welcher passt, hängt von Alter, Blasenkapazität, Handfunktion, Mitarbeit und der bisherigen Darmchirurgie ab.

Bei kleinen Kindern kann vorübergehend eine Vesikostomie angelegt werden – eine Ableitung über die Bauchdecke, die vollständig rückgängig gemacht werden kann. Bei älteren Kindern kommen eine Blasenvergrößerung mit einem Darmsegment, ein katheterisierbarer Kanal zur Bauchdecke oder – bei schwersten Verläufen – eine dauerhafte Ableitung infrage.

Eine Besonderheit gerade bei anorektalen Malformationen: Der Wurmfortsatz kann nur einmal verwendet werden. Wird er für den katheterisierbaren Blasenkanal gebraucht, steht er für einen Malone-Zugang zur Darmspülung nicht mehr zur Verfügung – und umgekehrt. Diese Entscheidung planen Kinderurologie und Kinderchirurgie deshalb gemeinsam und vorausschauend, nicht nacheinander.

Was Sie über die Langzeitfolgen wissen sollten: Nach einer Blasenvergrößerung oder Harnableitung können Harnsteine, Stoffwechselveränderungen, ein Vitamin-B12-Mangel und – selten – Tumoren im Reservoir auftreten; katheterisierbare Kanäle müssen im Verlauf bei etwa der Hälfte der Betroffenen nachoperiert werden. Ein einheitliches Nachsorgeschema gibt es in den Leitlinien bisher nicht.

Deshalb haben wir ein eigenes festgelegt: ein- bis zweimal jährlich Anamnese, Ultraschall, Nierenwerte, Blutgasanalyse und Vitamin-B12-Spiegel; ab zehn Jahren nach einer Blasenvergrößerung zusätzlich eine jährliche Spiegelung des Reservoirs zur Früherkennung von Tumoren.

Die frühzeitige Erkennung und Behandlung urologischer Risiken ist für den langfristigen Erhalt der Nierenfunktion entscheidend. Chronische Nierenschäden können insbesondere bei wiederholten fieberhaften Harnwegsinfekten, neurogener Blasenfunktionsstörung und komplexen urologischen Begleitbefunden entstehen.

Zur Einordnung: In einer großen Kinderkohorte entwickelten etwa 5 % eine chronische Nierenerkrankung. Wesentliche Risikofaktoren waren wiederholte fieberhafte Harnwegsinfekte, eine neurogene Blase und komplexe urologische Begleitbefunde. Bei komplexen Kloaken- oder Exstrophiefehlbildungen kann das Risiko höher sein.

Umgekehrt gelesen heißt das: 95 % der Kinder behalten eine normale Nierenfunktion – und die entscheidenden Risikofaktoren sind genau die, die sich behandeln lassen. Deshalb kontrollieren wir regelmäßig Nierenwerte, Blutdruck und Eiweiß im Urin und binden bei auffälligen Befunden früh die Kindernephrologie ein.

Sehr viel – und das ist eine gute Nachricht. Sie sind kein hilfloses Publikum, sondern der wichtigste Teil des Behandlungsteams. Was im Alltag hilft:

• Routine bei der Darmentleerung: feste Zeiten, in Ruhe, möglichst nach einer Mahlzeit (der Darm arbeitet dann von selbst mehr). Verlässlichkeit ist wichtiger als Perfektion.
• Ernährung und Trinken: eine ausgewogene, ballaststoffbewusste Ernährung und ausreichend Trinken unterstützen einen regelmäßigen, weichen Stuhl. Was Ihrem Kind guttut, finden wir gemeinsam heraus – feste Verbote gibt es meist nicht.
• Hautpflege: häufiger Stuhlkontakt reizt die Haut am Po. Sanftes Reinigen, Abtupfen statt Reiben und eine schützende Wund- oder Zinkcreme als Schutzschicht beugen wunden Stellen vor. Außerdem kann lokaler Schwarztee die Haut unempfindlicher machen. Ist die Haut bereits offen, nässend oder scharf begrenzt gerötet, sprechen Sie uns an – dann steckt manchmal ein Pilzbefall dahinter, der gezielt behandelt werden muss.
• Toiletten- und Beckenbodentraining altersgerecht begleiten – geduldig, ohne Druck und ohne Bestrafung. Erfolge loben, Rückschläge nicht dramatisieren.
• Seelisch stärken: Ihr Kind spürt Ihre Anspannung. Ein offener, selbstverständlicher Umgang mit dem Thema nimmt Scham – zu Hause und später in Kindergarten und Schule.
• Beobachten und dokumentieren: Auffälligkeiten bei Stuhl, Bauch oder Appetit notieren und zu den Terminen mitbringen. Das hilft uns, früh zu reagieren.
• Bei Blasenthemen: an die festen Katheterzeiten (ISK) halten und auf Zeichen eines Harnwegsinfekts achten (Fieber, trüber oder riechender Urin, Schmerzen).

Zu Probiotika und einer gezielten Beeinflussung der Darmflora (Mikrobiom) werden Sie viel im Internet lesen. Ehrlich gesagt ist die Studienlage dazu bisher nicht eindeutig; ein belegter, verlässlicher Nutzen ist nicht gesichert. Wenn Sie so etwas ausprobieren möchten, sprechen Sie uns vorher an – wir ordnen es mit Ihnen ein, statt dass Sie Geld für Unwirksames ausgeben.

Mit einem funktionierenden Bowel Management gelingt der Alltag in aller Regel gut. Hilfreich ist, die Darmentleerung fest in den Tagesablauf einzuplanen, damit sie verlässlich zu Hause stattfindet und in der Einrichtung keine Rolle spielt.

Bewährt hat sich außerdem:

• Erzieherinnen, Erzieher oder Lehrkräfte – im Einvernehmen mit Ihrem Kind – über das Nötigste zu informieren; das beugt Missverständnissen vor.
• Absprachen zu treffen, etwa jederzeitiger Toilettenzugang, Wechselwäsche, Rücksicht nach Eingriffen.
• Fehlzeiten durch Arzttermine frühzeitig anzukündigen.

Ihr Kind soll selbst entscheiden können, wem es was erzählt. Wir unterstützen Sie gern mit Informationen für Einrichtung oder Schule.

Ja, und wir raten ausdrücklich dazu. Bewegung tut der Darmfunktion gut, stärkt Rumpf und Beckenboden und ist für das Selbstbild Ihres Kindes wichtiger, als es zunächst scheint. Eine pauschale Sportbefreiung ist praktisch nie gerechtfertigt.

Mit Stoma ist Schwimmen erlaubt. Hilfreich sind ein frisch gewechselter, gut haftender Beutel, gegebenenfalls ein wasserfester Randschutz und eine Badehose beziehungsweise ein Badeanzug, unter dem der Beutel nicht auffällt. Viele Familien planen den Wechsel bewusst nach dem Schwimmen.

Nach einer Operation gelten vorübergehende Einschränkungen, bis die Wunden verheilt sind; wir sagen Ihnen konkret, ab wann was wieder möglich ist. Bei Kindern mit Blasenmanagement lohnt sich vor Sportfesten oder Klassenfahrten eine kurze Planung der Katheterzeiten – nicht der Verzicht auf die Teilnahme.

Viele Menschen mit ARM führen erfüllte Partnerschaften, haben ein Sexualleben und können eigene Kinder bekommen. Die Ausgangslage unterscheidet sich jedoch deutlich nach Form der Fehlbildung. Bei komplexen ARM und insbesondere bei Kloakenfehlbildungen können Anatomie, frühere Operationen, Sexualfunktion und Fruchtbarkeit stärker betroffen sein.

Was die Studien zeigen – mit der Einschränkung, dass es sich um kleine Untersuchungsgruppen handelt und deutsche Daten fehlen:

Zahlen zur Orientierung, jeweils aus Übersichtsarbeiten mit begrenzten Fallzahlen: In einem systematischen Review lag der Anteil mit sexuellen Funktionsstörungen bei Frauen bei rund 50% und bei Männern bei rund 12%. Erektionsstörungen waren bei Männern mit hoch gelegener Fehlbildung häufiger (rund 18%) als bei tief gelegener (rund 7%).

Diese Zahlen wirken zunächst hoch. Zwei Dinge sind uns wichtig: Vieles davon ist behandelbar, wenn es angesprochen wird – und der stärkste Einflussfaktor ist nicht die Anatomie, sondern die Kontinenz. Wer im Alltag sicher sauber und trocken ist, berichtet deutlich seltener über sexuelle Belastungen.

• Junge Frauen: In einer schwedischen Befragung war die Sexualfunktion junger Frauen nach ARM-Operation insgesamt mit der gesunder Frauen vergleichbar. Bemerkenswert: Die Sexualfunktion hing nicht mit der Darmfunktion zusammen, sondern eng mit der allgemeinen Lebensqualität.
• Junge Männer: In einer US-amerikanischen Befragung berichtete ein Teil der Männer mit ARM über Erektionsstörungen, häufiger als Männer mit Morbus Hirschsprung. Ein Teil hatte Fertilitätsbehandlungen in Anspruch genommen.

Mit dem Älterwerden rücken Selbstständigkeit im Darm- und Blasenmanagement, Körperbild, Sexualität, Partnerschaft und ein möglicher Kinderwunsch in den Vordergrund. Bei komplexen Fehlbildungen empfehlen wir eine frühzeitige gynäkologische beziehungsweise urologische Bestandsaufnahme und bei Kinderwunsch eine spezialisierte Beratung.

Wir sprechen diese Fragen spätestens im Jugendalter aktiv und vertraulich mit Ihrem Kind an. Wo Schwierigkeiten bestehen, sind häufig gezielte Hilfen möglich. Kinder- und Jugendurologie, Gynäkologie, Psychologie und Erwachsenenmedizin werden abhängig vom Befund eingebunden; auch SoMA e. V. bietet Angebote für Jugendliche und Erwachsene.

Fragen zur Nachsorge richten Sie bitte an unser kolorektales Team unter kolorektal@umm.de; bei Bedarf koordinieren wir ein Gespräch mit Dr. Jank.

Bei Mädchen mit einer anorektalen Malformation – besonders bei einer Kloakenfehlbildung – sind häufiger auch Scheide und Gebärmutter mitbetroffen, weil diese Strukturen in derselben Phase der Schwangerschaft entstehen.

Warum dies spätestens in der Pubertät wichtig wird: Wenn Menstruationsblut nicht abfließen kann – etwa durch ein Scheidenseptum oder einen Verschluss –, kann es sich aufstauen. Typisch sind zyklisch wiederkehrende, zunehmende Bauchschmerzen ohne sichtbare Blutung. Dieses Warnzeichen sollte gezielt gynäkologisch abgeklärt werden.

Was wir daraus machen: Wir berücksichtigen gynäkologische Fragen fest in der Nachsorge – nicht erst, wenn Beschwerden auftreten. Dazu gehören eine Bestandsaufnahme der Anatomie, ein Gespräch mit Ihrer Tochter über das, was sie erwarten kann, und eine Ansprechpartnerin in der Kinder- und Jugendgynäkologie an unserem Zentrum. Das gilt ausdrücklich auch für Fragen zu Verhütung, Sexualität und späterem Kinderwunsch.

Zwei Punkte, die im Alltag oft übersehen werden.

Erstens der Hodenhochstand: Er kommt bei Jungen mit anorektaler Malformation häufiger vor. Für die spätere Fruchtbarkeit ist entscheidend, dass die Hoden früh in den Hodensack verlagert werden – möglichst bis zum vollendeten ersten Lebensjahr. Genau das geschieht bei diesen Jungen oft verspätet, weil zunächst alle anderen Operationen im Vordergrund stehen. Wir behalten den Termin deshalb aktiv im Blick und planen ihn mit den übrigen Eingriffen zusammen.

Zweitens die Nebenhodenentzündung: Sie tritt bei Jungen mit anorektaler Malformation gehäuft auf – meist als Folge eines zurückgebliebenen Fistelrests, einer Blasenentleerungsstörung oder einer fehlmündenden Samenleiteranlage. Weil sie einer Hodendrehung ähnelt, führt sie nicht selten zu einer Notfalloperation. Wenn Ihr Sohn wiederholt eine schmerzhafte Schwellung im Hodensack hat, sollte gezielt nach der Ursache gesucht werden.

Ja, Schwangerschaften sind möglich. In den vorliegenden Auswertungen bekamen etwa 20 % der Frauen mit anorektaler Malformation Kinder – wobei diese Zahl auch davon abhängt, wie alt die untersuchten Frauen waren und ob sie überhaupt Kinder wollten.

Was in der Schwangerschaft anders ist: Die veränderte Beckenanatomie und der wachsende Druck können einen bislang unauffälligen Rückfluss oder eine Harnabflussstörung verschlechtern. Eine Schwangerschaft sollte deshalb immer urologisch mitbetreut werden – besonders nach einer Blasenvergrößerung oder Harnableitung.

Zum Entbindungsmodus: Bei komplexen Fehlbildungen wird häufig ein geplanter Kaiserschnitt bevorzugt, um den rekonstruierten Damm und den Kontinenzmechanismus zu schützen. Bei günstiger Anatomie und guter Beckenbodenfunktion ist eine vaginale Geburt möglich. Nach einer Blasenvergrößerung kann für den Kaiserschnitt ein besonderer Zugang nötig sein – das muss vorher geplant und im Geburtsplan festgehalten werden.

Unsere Empfehlung an junge Frauen: Sprechen Sie uns an, bevor Sie schwanger werden, nicht danach. Wir stellen eine schriftliche Zusammenfassung Ihrer Anatomie und Voroperationen zusammen, die Sie Ihrer Geburtsklinik vorlegen können.

Ja. Eine anorektale Malformation betrifft nie nur das Kind, sondern die ganze Familie. Schock, Sorge, Erschöpfung oder Schuldgefühle sind verständliche Reaktionen – und kein Zeichen von Schwäche.

Deshalb gehört die Kinderpsychologie fest zu unserem Team; auf Wunsch beziehen wir Eltern und Geschwister ein. Zusätzlich hilft der Austausch mit anderen betroffenen Familien über SoMA e. V. Sprechen Sie uns einfach an – wir vermitteln die passende Unterstützung.

Ja. Und es ist kein Zeichen von Schwäche, sondern eine erwartbare Folge dessen, was Sie leisten.

Eine Untersuchung an Eltern von Kindern mit anorektaler Malformation oder Morbus Hirschsprung hat gezeigt, was Sie vermutlich längst spüren: Je höher die Betreuungsbelastung, desto niedriger die eigene Lebensqualität der Eltern. Darmmanagement ist tägliche, zeitintensive, körperlich und emotional fordernde Arbeit – und sie hört nicht nach ein paar Wochen auf.

Was wir anbieten: psychologische Begleitung für Eltern und Geschwister, Sozialdienst zu Pflegegrad und Reha, Elternschulungen und den Kontakt zu SoMA e. V.

Und eine praktische Bitte: Sagen Sie uns, wenn es zu viel wird. Wir können die Nachsorge anpassen, Termine bündeln oder Aufgaben an heimatnahe Praxen abgeben. Wir können das nur, wenn wir davon wissen.

Die Nachsorge ist bei uns nicht mit dem 18. Geburtstag zu Ende. Ihr Kind wächst aus der Kindermedizin heraus – die anorektale Malformation nicht.

Warum wir darauf besonderen Wert legen: Der Übergang von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin ist bei anorektalen Malformationen und bei Morbus Hirschsprung europaweit die größte Schwachstelle der Versorgung. Viele Betroffene verlieren in dieser Phase die Anbindung – oft genau dann, wenn Fragen zu Kontinenz, Nierenfunktion, Sexualität und Kinderwunsch neu aufkommen, und Probleme fallen erst wieder auf, wenn sie groß geworden sind.

Die deutsche S3-Leitlinie zur Transition empfiehlt, Jugendliche spätestens ab Beginn der Pubertät schrittweise an die Verantwortung für ihr eigenes Krankheitsmanagement heranzuführen. Unsere Nachsorge endet daher nicht mit dem 18. Geburtstag: Wir begleiten Betroffene gemeinsam mit Kolleginnen und Kollegen aus der Erwachsenenmedizin, insbesondere aus Urologie und Allgemeinchirurgie.

Ziel ist, dass aus einem betreuten Kind eine erwachsene Person wird, die ihre eigene Gesundheit selbstbewusst in die Hand nimmt – ohne dass die Nachsorge dabei abreißt.

Ja. Eine medizinische Zweitmeinung ist bei seltenen und komplexen Erkrankungen ausdrücklich sinnvoll und verpflichtet Sie zu nichts. Sie kann helfen, Befunde, Behandlungswege und die Notwendigkeit einer Revisionsoperation in Ruhe einzuordnen.

Den Erstkontakt können Sie persönlich bei uns vor Ort oder per Video-Sprechstunde wahrnehmen – das erspart Ihnen bei weiter Anreise einen zusätzlichen Weg. Bitte halten Sie vorhandene Befunde bereit (Arztbriefe, Röntgen- und Ultraschallbilder, Kontrasteinlauf, Gewebeproben und Histologie). Wir besprechen mit Ihnen die möglichen Behandlungswege und beantworten Ihre Fragen.

Terminvereinbarung über Doctolib oder telefonisch unter +49 621 383-5574; Anfragen an kolorektal@umm.de.

Aus ganz Deutschland kommen Familien zu uns, und wir haben unsere Abläufe darauf eingerichtet.

Vor einer Übernahme sichten wir vorhandene Unterlagen und Bildgebung. In einem Telefon- oder Videotermin ordnen wir ein, welche Form der Vorstellung sinnvoll ist und welche Untersuchungen heimatnah erfolgen können.

Während des Aufenthalts: Ein Elternteil kann bei Ihrem Kind auf Station bleiben, beide Elternteile können im nahegelegenen Elternhaus wohnen. Der Sozialdienst berät zu Fahrtkosten, Unterbringung und Pflegegrad.

Nach der Entlassung: Ihre Kinderärztin oder Ihr Kinderarzt erhält einen ausführlichen Nachsorgeplan, aus dem hervorgeht, welche Kontrolle wann fällig ist und was heimatnah erfolgen kann. Termine bei uns bündeln wir möglichst an einem Tag, und ein Teil der Nachsorge – etwa die Begleitung des Bowel Managements – ist per Video gut möglich.

Die Behandlung erfolgt in einem spezialisierten Zentrum für Kinder und Jugendliche. Der Standort ist in die Europäischen Referenznetzwerke ERNICA für angeborene Fehlbildungen des Verdauungstrakts und eUROGEN eingebunden.

Komplexe Fälle besprechen wir interdisziplinär. Hohe Fallzahlen unterstützen die Erfahrung; Behandlungsverläufe und Komplikationen werden strukturiert erfasst und in nationalen und internationalen Registern verglichen. Die aktuellen Fallzahlen unseres Zentrums finden Sie in Teil 8.

• Analregion und Damm sorgfältig untersuchen, sichtbare Fistel und Mekoniumabgang dokumentieren.
• Bei Distension, galligem Erbrechen oder fehlender Entleerung Nahrung pausieren, Magen entlasten und venösen Zugang anlegen.
• Begleitfehlbildungen mit Nieren-/Blasenultraschall und Herzecho erfassen.
• Keine ungezielte Sondierung einer vermuteten Fistel.
• Bei unklarer Anatomie frühzeitig das Referenzzentrum kontaktieren.
• Vor Stomaanlage Lage und Form mit dem Zentrum abstimmen, sofern der klinische Zustand dies erlaubt.
• Bei Kloakenverdacht zusätzlich auf Hydro-/Kolpos, Harnabfluss und Nierenfunktion achten.

Bitte senden Sie Geburtsbericht, klinische Beschreibung und möglichst ein standardisiertes Foto des Perineums nach Einwilligung der Eltern, Laborbefunde sowie vorhandene Ultraschall-, Röntgen- und MRT-Bilder im DICOM-Format. Nach Voroperation benötigen wir zusätzlich Operationsberichte, Stomadokumentation und gegebenenfalls Kontrastdarstellungen.

Dringlich ist die Rücksprache beziehungsweise Verlegung bei galligem Erbrechen, zunehmender abdomineller Distension, fehlendem Mekoniumabgang, Kreislaufinstabilität, Harnabflussstörung, Hydro-/Kolpos, Nierenfunktionsstörung oder komplexer Kloaken- beziehungsweise Exstrophiefehlbildung. Notfälle rund um die Uhr: 0621 383 1616.

Diese Konstellationen sollten unabhängig vom Alter zu einer kinderurologischen Abklärung führen – auch Jahre nach der Korrekturoperation:

• rezidivierende Harnwegsinfekte (drei pro Jahr oder zwei pro Halbjahr), insbesondere fieberhaft
• Nachträufeln, Schleimabgang aus der Urethra, Harnsteine oder erschwerter transurethraler Katheterismus – Verdacht auf einen zurückgebliebenen Fistelrest (ROOF)
• rezidivierende Epididymitiden bei Jungen
• verzögerte Harnkontinenz, träufelnde Miktion, Einsatz der Bauchpresse oder relevanter Restharn
• sekundärer vesikoureteraler Reflux, zunehmende Ektasie des oberen Harntrakts oder verdickte Blasenwand
• nachgewiesenes Tethered-Cord-Syndrom ohne jährliche Urodynamik
• Hodenhochstand jenseits des ersten Lebensjahres
• steigende Retentionsparameter, arterielle Hypertonie oder Proteinurie

Praktischer Hinweis zur Antibiotikatherapie: Bei fieberhaftem Harnwegsinfekt bitte vor Therapiebeginn eine Urinkultur aus Katheter- oder Punktionsurin anlegen. Dieses Kollektiv ist durch wiederholte Eingriffe und Klinikaufenthalte überdurchschnittlich häufig mit resistenten Erregern besiedelt; Aminopenicilline sind wegen einer Resistenzrate von bis zu 50 % bei E. coli als kalkulierte Erstlinientherapie nicht mehr geeignet. Eine Dauerprophylaxe sollte streng selektiv erfolgen und spätestens nach sechs Monaten reevaluiert werden.

Wir führen jährlich rund 25 ARM-Korrekturoperationen und rund 15 Korrekturoperationen bei Morbus Hirschsprung durch und betreuen rund 300 Menschen in der strukturierten Nachsorge. Für angeborene Fehlbildungen und Tumorchirurgie stehen täglich spezialisierte OP-Kapazitäten zur Verfügung. Stand: August 2026.

Der Standort ist in die Europäischen Referenznetzwerke ERNICA und eUROGEN eingebunden. Kontinuierliche Fallzahlen, interdisziplinäre Fallbesprechungen sowie strukturierte Ergebnis- und Registerauswertungen sichern und verbessern die Behandlungsqualität.

• Interdisziplinärer Mannheimer Behandlungspfad und strukturiertes Nachsorgeprogramm, Redaktionsstand August 2026.
• Weil L, Boettcher M, Jank M. Lebenslange urologische Nachsorge bei anorektalen Malformationen: Kontinenz, Harnwegsinfektionen, Nierenfunktion und Sexualfunktion.
• De Blaauw I, Stenström P, Yamataka A, et al. Anorectal malformations. Nature Reviews Disease Primers 2024;10:88.
• Bjoersum-Meyer T, Kaalby L, Lund L, et al. Long-term Functional Urinary and Sexual Outcomes in Patients with Anorectal Malformations – A Systematic Review. European Urology Open Science 2021;25:29–38.
• Xu TO, Hanke RE, Das K, et al. VACTERL Screening in Newborns With Anorectal Malformations – Utilize a New Acronym: VACTE(G)RLS. Journal of Pediatric Surgery 2025;60:162252.
• EAU/ESPU-Leitlinien zur Behandlung der neurogenen Blasenfunktionsstörung und zur antibiotischen Prophylaxe im Kindesalter.
• Krickenbeck-Klassifikation und internationale Konsensusempfehlungen zur Einteilung und Nachsorge anorektaler Malformationen.
• Auswertungen des europäischen ARM-Net-Registers zu Komplikationen nach Rekonstruktion sowie zum Screening auf vesikoureteralen Reflux.
• Kohortenstudien zu Rückenmarksbefunden bei anorektalen Malformationen sowie zu langfristiger Darmfunktion, Sexualfunktion und Fertilität; die Fallzahlen dieser Arbeiten sind klein, deutsche Daten fehlen weitgehend.
• Untersuchungen zur Betreuungsbelastung von Eltern von Kindern mit anorektaler Malformation oder Morbus Hirschsprung.